광우병은 어떻게 되었을까?

지금까지 발견된 질병 중 가장 실존적으로 두려운 질병 중 하나는 광우병이었습니다. 광우병은 1980년대 동물들에게서 발견되어 1990년대 후반 발병이 절정에 달했을 때 200명 이상이 사망한 치명적인 프리온 전파 질병이었습니다. 오늘날 광우병에 대한 이야기는 거의 없지만, 그 위협은 여전히 ​​도사리고 있습니다. 이 악몽 같은 세균에 무슨 일이 일어났는지 살펴보겠습니다.

1986년, 영국의 농부들은 일부 소에게서 이상한 행동을 보고하기 시작했습니다 . 감염된 소들은 걷고 일어서는 데 어려움을 겪었습니다. 또한 점점 더 불안해하고 때로는 폭력적으로 행동하기 시작했습니다(그래서 "미친"이라는 별명이 붙었습니다). 이러한 증상이 나타난 지 몇 주에서 몇 달 만에 소들은 죽었습니다. 이후 부검 결과, 뇌에 미세한 "구멍"이 생겨 현미경으로 보면 마치 스펀지처럼 보이는 독특한 형태의 손상이 관찰되었습니다. 얼마 지나지 않아 이 질병은 소해면상뇌증(BSE)이라는 정식 명칭을 얻게 되었습니다. 많은 전문가들은 BSE가 양과 염소에게 흔히 발생하는 치명적인 질병인 스크래피와 매우 유사하다는 사실을 일찍부터 알아챘습니다.

영국에는 광우병에 걸려 죽은 소들이 계속해서 쌓였고, 미국과 같은 국가들은 영국산 육류 수입을 신속히 금지했습니다. 영국 정부 또한 광우병 확산을 억제하기 위해 위험에 처한 것으로 판단되는 수백만 마리의 소를 살처분하는 조치를 취했지만 , 관계자들은 수년간 광우병이 인간에게 위협이 된다는 주장을 부인해 왔습니다. 그러나 1995년, 당시 19세였던 영국 거주자 스티븐 처칠은 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD), 즉 인간 광우병으로 알려진 최초의 사례로 알려졌고, 이후 사망했습니다.

광우병(BSE), 스크래피, 그리고 vCJD의 주범은 이전에 발견된 어떤 질병 유발 물질과도 달랐습니다. 바로 좀비와 유사한 단백질, 즉 프리온이었습니다. 포유류는 자연적으로 이 프리온 단백질의 무해한 형태를 가지고 있지만, 오늘날까지도 그 기능은 확실히 밝혀지지 않았습니다. 하지만 프리온 단백질은 변형되어 정상적인 프리온을 더 많은 프리온으로 변환할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 이러한 불량 단백질의 기하급수적인 축적은 뇌를 파괴합니다. 불분명한 언어, 운동 실조, 치매와 같은 증상이 나타나기까지는 수년에서 수십 년이 걸릴 수 있지만, 일단 증상이 나타나면 필연적으로 사망에 이르게 됩니다.

스크래피와 같은 프리온 질병은 한 세기가 넘게 알려져 왔지만, 당시 과학자들은 프리온이 질병의 원인이라는 사실을 밝혀내지 못했습니다. 일반적으로 이러한 질병은 자연적으로 발생하거나 유전된 돌연변이를 통해 프리온이 잘못 접히기 쉽습니다. 인간의 쿠루병과 같은 질병은 프리온이 특정 상황에서 전염될 수 있음을 보여주었습니다. 쿠루병은 파푸아뉴기니 포레족 사이에서 사망한 가족 구성원과 그들의 뇌를 잡아먹는 행위를 통해 악명 높게 퍼졌습니다. 그러나 광우병 공포는 동물의 프리온이 때때로 다른 종에게 질병을 일으킬 수 있다는 것을 보여주었습니다. 비록 이 경우에는 쉽지 않았지만 말입니다.

BSE 초기 발병은 영국에서 특히 흔했던 산업 관행으로 인해 광범위하게 확산되었습니다. 이 지역의 콩 가격 상승 덕분에 많은 농부들은 소에게 값싼 사료를 먹였습니다. 이 사료에는 감염되었을 가능성이 있는 양과 소를 포함한 다른 가축의 뇌가 남아 있을 수 있습니다. 이후 사람들은 BSE에 감염된 소의 오염된 뇌와 척수 조직이 주입된 고기를 섭취하여 감염되었습니다. 이러한 전염 경로는 프리온이 대부분의 일상적인 제염 방법에 자연적으로 내성을 가지고 있다는 사실 덕분에 더욱 촉진되었습니다.

하지만 운 좋게도 미국을 포함한 다른 지역에서는 콩과 기타 사료가 상당히 저렴했기 때문에 이 방법은 전 세계적으로 인기를 얻지 못했습니다. 1990년대 중반, 영국은 이 관행을 공식적으로 금지했고, 결국 대부분의 다른 나라들도 마찬가지였습니다. 영국은 광우병 발생 초기 몇 년 동안 약 18만 건의 광우병 발생 사례를 기록했지만, 다른 나라에서는 이처럼 대규모 발병 사례를 보고하지 않았습니다(일부 과학자들은 프랑스와 같은 나라들이 보고된 것보다 훨씬 더 많은 사례를 경험했다고 주장합니다 ). 심지어 영국 내에서도 연간 광우병 발생 건수는 곧 급격히 감소했습니다.

그럼에도 불구하고, 수백만 마리의 BSE 감염 소가 전염병이 인식되고 억제되기 전에 식량 공급망에 유입되었을 가능성이 있습니다. 그리고 많은 과학자들은 몇 년 안에 터질 새로운 인간 vCJD 사례라는 시한폭탄을 두려워했습니다. 하지만 우리는 운이 좋았습니다. 현재까지 12개국에서 약 230건의 vCJD 사례가 보고되었으며, 대부분은 영국에서 발생했고, 연간 신규 사례가 가장 많았던 시기는 1999년이었습니다.

이후 연구 결과, 감염된 소고기에서 vCJD에 감염될 위험은 유전적 요인 에 의해 결정적으로 영향을 받으며 , 특히 취약하게 만드는 특정 버전의 프리온 단백질 유전자를 보유한 사람은 극소수에 불과하다는 사실이 밝혀졌습니다. 프리온 질환은 무섭고 누구에게나 치명적이지만, 사람에게서 발생하는 프리온 질환은 여전히 ​​매우 드뭅니다.

그렇다고 해서 BSE와 vCJD 발병이 아무 의미도 없었다는 것은 아닙니다. BSE의 출현은 육류 산업 관행을 영원히, 거의 확실히 긍정적인 방향으로 바꿔놓았습니다. (소의 뇌와 척수 조직을 인간 사료로 사용하는 것을 전면 금지하는 등 광범위한 조치가 취해졌습니다.) 1980년대와 1990년대에 영국과 인근 국가에 체류한 사람들에게 헌혈이 금지되었던 이유도 바로 이 때문입니다. (vCJD의 몇몇 사례는 수혈로 인해 발생했을 가능성이 높습니다.) 하지만 미국 과 캐나다 같은 나라들은 이제 이러한 금지 조치를 해제하기 시작했습니다. 프리온은 위기 직전에 발견되었지만, 언론과 대중의 관심은 이 미스터리한 질병 원인 규명에 막대한 자금을 지원했습니다.

우리는 여전히 프리온에 대한 새로운 사실들을 밝혀내고 있으며, 그중에는 초기 광우병(BSE) 발병의 잠재적 기원(아마도 양 때문일지도 모릅니다)도 포함됩니다. 그리고 프리온 연구를 통해 얻은 지식은 과학자들이 알츠하이머병이나 파킨슨병과 같은 신경퇴행성 질환을 더 잘 이해하는 데 도움이 되었습니다. 프리온을 발견한 노벨상 수상자를 포함한 일부 과학자들은 알츠하이머병과 유사한 질병을 프리온 질환의 또 다른 한 분야로 간주해야 한다고 주장하기도 합니다 .

광우병은 퇴치되었지만 완전히 사라진 것은 아닙니다. 인간과 고전적인 크로이츠펠트-야콥병(CJD)처럼 소도 산발적으로 나타나는 BSE(광우병)를 가지고 있으며, 이는 드물게 갑자기 발생합니다. 오늘날에도 각국은 이러한 형태의 간헐적인 사례를 보고하고 적극적으로 억제 해야 합니다 . 또한 지연된 vCJD 사례가 원래 피해자와 다른 유전적 구성을 가진 사람들에게서 나타나거나, 다른 예상치 못한 vCJD 감염원이 발견될 가능성도 있습니다. 예를 들어 2018년 뉴욕의 의사들은 다람쥐 고기로 인한 vCJD 발생 가능성을 보고했습니다 (그러나 외부 프리온 전문가들은 이러한 연관성에 대해 회의적 입니다 ). 그리고 실험실에서 의 바늘 찔림 사고 와 같은 다른 드문 프리온 전파 경로도 존재합니다 .

프리온은 다른 동물들에게도 여전히 중요한 공중보건 위협으로 남아 있습니다. 사슴, 무스, 엘크의 경우, 1960년대에 처음 발견된 만성소모성질환을 유발할 수 있습니다. 미국에서 만성소모성질환의 ​​전반적인 유병률은 여전히 ​​낮은 것으로 보이지만, 사육 사슴 에서 대규모 발병을 일으킬 수 있으며, 이 질병이 계속 확산되어 미국의 새로운 지역으로 확산될 것이라는 증거가 있습니다(광우병이나 크로이츠펠트 야콥병과 달리 만성소모성질환 프리온은 사슴 사이에서 더 쉽게 전파되는 것으로 보입니다). 현재까지 만성소모성질환이 인간을 감염시켜 질병을 유발할 수 있다는 확실한 증거 는 없습니다 . 적어도 현재로서는 그렇습니다.