Was geschah mit BSE?
Eine der existentiell beängstigendsten Krankheiten, die je entdeckt wurden, war BSE (Rinderwahnsinn), eine tödliche, durch Prionen übertragene Krankheit, die in den 1980er-Jahren bei Tieren auftrat und auf dem Höhepunkt des Ausbruchs Ende der 1990er-Jahre über 200 Menschenleben forderte. Man hört heute nicht mehr viel von BSE, doch die Bedrohung ist nach wie vor präsent. Hier erfahren Sie, was mit diesem Albtraumerreger geschah.
1986 begannen Landwirte in Großbritannien, von ungewöhnlichem Verhalten bei einigen ihrer Kühe zu berichten. Die betroffenen Tiere hatten Schwierigkeiten beim Gehen und Aufstehen. Sie wirkten zunehmend nervös und mitunter aggressiv (daher der Name „verrückt“). Innerhalb weniger Wochen bis Monate nach Auftreten dieser Symptome starben die Kühe. Die anschließenden Autopsien zeigten, dass ihre Gehirne ein charakteristisches Muster von Zerstörungen aufwiesen, gekennzeichnet durch winzige „Löcher“, die das Gehirn unter dem Mikroskop schwammartig erscheinen ließen. Schon bald erhielt die Krankheit einen offiziellen Namen: Bovine Spongiforme Enzephalopathie, kurz BSE. Vielen Experten fiel frühzeitig die große Ähnlichkeit von BSE mit einer bekannten, tödlichen Krankheit bei Schafen und Ziegen auf, der Scrapie.
In Großbritannien häuften sich die Fälle von krankhaften und toten Rindern, woraufhin Länder wie die USA umgehend die Einfuhr britischen Fleisches verboten. Auch die britische Regierung ergriff Maßnahmen zur Eindämmung der Epidemie und ließ Millionen von Rindern, die als gefährdet galten, keulen. Beamte bestritten jedoch jahrelang, dass BSE eine Gefahr für Menschen darstelle. 1995 wurde der 19-jährige Brite Stephen Churchill jedoch als erster bekannter Fall und späteres Todesopfer der sogenannten varianten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) – der menschlichen Form des Rinderwahnsinns – diagnostiziert.
Der Auslöser von BSE, Scrapie und vCJK war anders als alle zuvor bekannten Krankheitserreger: ein zombieartiges Protein, ein Prion. Säugetiere tragen natürlicherweise eine harmlose Form des Prionproteins in sich, dessen genaue Funktion bis heute nicht vollständig geklärt ist. Prionproteine können sich jedoch in eine fehlgefaltete Version umwandeln, die normale Prionen in weitere Prionen umwandelt. Mit der Zeit zerstört die exponentielle Ansammlung dieser entarteten Proteine das Gehirn. Es kann Jahre bis Jahrzehnte dauern, bis Symptome wie undeutliche Sprache, Koordinationsverlust und Demenz auftreten, doch sobald sie sichtbar werden, führt dies unweigerlich zum Tod.
Einige Prionenkrankheiten wie Scrapie sind uns seit über einem Jahrhundert bekannt, auch wenn Wissenschaftler damals noch nicht wussten, dass Prionen sie verursachen. Normalerweise entstehen diese Krankheiten spontan oder durch vererbte Mutationen, die unsere Prionen anfällig für Fehlfaltungen machen. Krankheiten wie Kuru beim Menschen lehrten uns auch, dass Prionen unter bestimmten Umständen übertragbar sein können. Kuru verbreitete sich berüchtigt durch den Kannibalismus verstorbener Familienmitglieder und deren Gehirne unter dem Volk der Fore in Papua-Neuguinea. Die BSE-Panik machte jedoch deutlich, dass die Prionen eines Tieres manchmal auch in einer ganz anderen Spezies Krankheiten auslösen können – wenn auch in diesem Fall nicht ohne Weiteres.
Die ursprünglichen BSE-Ausbrüche breiteten sich aufgrund von Praktiken in der Tierhaltung, die insbesondere in Großbritannien verbreitet waren, weit aus. Dank höherer Sojabohnenpreise in der Region fütterten viele Landwirte ihre Kühe mit billigerem Futter, das Gehirnreste anderer Nutztiere, darunter möglicherweise infizierte Schafe und Kühe, enthalten konnte. Menschen infizierten sich dann durch den Verzehr von Fleisch, das mit kontaminiertem Gehirn- und Rückenmarksgewebe von BSE-Kühen verunreinigt war. Diese Übertragungsketten wurden dadurch begünstigt, dass Prionen von Natur aus gegen die meisten gängigen Desinfektionsmethoden resistent sind.
Doch glücklicherweise waren Sojabohnen und andere Futtermittel andernorts, auch in den USA, sehr günstig, sodass sich diese Methode weltweit nie durchsetzte. Mitte der 1990er-Jahre verbot Großbritannien die Praxis offiziell, wie schließlich fast alle anderen Länder auch. Großbritannien dokumentierte in den ersten Jahren der Epidemie rund 180.000 BSE-Fälle, aber kein anderes Land meldete so große Ausbrüche (einige Wissenschaftler argumentieren jedoch , dass Länder wie Frankreich deutlich mehr Fälle verzeichneten als gemeldet). Und selbst innerhalb Großbritanniens sanken die jährlichen BSE-Fallzahlen bald rapide.
Dennoch könnten Millionen von BSE-infizierten Rindern in die Lebensmittelkette gelangt sein, bevor die Epidemie erkannt und eingedämmt wurde. Viele Wissenschaftler befürchteten zudem eine tickende Zeitbombe neuer vCJK-Fälle beim Menschen, die innerhalb weniger Jahre explodieren könnte. Doch wir hatten Glück. Bis heute wurden nur etwa 230 vCJK-Fälle aus einem Dutzend Ländern gemeldet, die meisten davon aus Großbritannien, wobei der Höhepunkt der jährlichen Neuinfektionen im Jahr 1999 erreicht wurde.
Spätere Forschungen zeigten, dass unser Risiko, durch infiziertes Rindfleisch an vCJK zu erkranken, entscheidend von unserer Genetik abhängt . Nur ein geringer Prozentsatz der Bevölkerung trägt die spezielle Variante des Prionprotein-Gens, die sie besonders anfällig macht. Und so beängstigend und in der Regel tödlich Prionenerkrankungen beim Menschen auch sind, sie bleiben dennoch sehr selten.
Das soll nicht heißen, dass die BSE- und vCJK-Ausbrüche unbedeutend waren. Das Auftreten von BSE veränderte die Praktiken der Fleischindustrie nachhaltig, höchstwahrscheinlich zum Besseren (zu den weit verbreiteten Maßnahmen gehörte unter anderem das Verbot, Rinderhirn und -rückenmarkgewebe gänzlich für die menschliche Ernährung zu verwenden). Aus diesem Grund war es Personen, die sich in den 1980er- und 1990er-Jahren in Großbritannien und den Nachbarländern aufgehalten hatten, auch untersagt, Blut zu spenden (mehrere Fälle von vCJK wurden wahrscheinlich durch Bluttransfusionen verursacht), obwohl Länder wie die USA und Kanada diese Verbote inzwischen aufheben. Und obwohl Prionen erst kurz vor der Krise entdeckt wurden, sorgten die Medien und die öffentliche Aufmerksamkeit für erhebliche Investitionen in die Erforschung dieser mysteriösen Krankheitserreger.
Wir entdecken immer noch Neues über Prionen, darunter die möglichen Ursprünge der ersten BSE-Ausbrüche (vielleicht waren es ja Schafe ). Die Erkenntnisse, die wir durch ihre Erforschung gewonnen haben, haben Wissenschaftlern geholfen, neurodegenerative Erkrankungen wie Alzheimer und Parkinson besser zu verstehen. Einige Wissenschaftler, darunter einer der Nobelpreisträger, die Prionen entdeckt haben, argumentieren sogar, dass Alzheimer und ähnliche Krankheiten als eigene Gruppe von Prionenerkrankungen betrachtet werden sollten .
Obwohl BSE besiegt wurde, ist es nicht verschwunden. Genau wie beim Menschen und der klassischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gibt es auch bei Kühen eine sporadische Variante von BSE, die selten und scheinbar aus dem Nichts auftreten kann. Noch heute müssen Länder vereinzelte Fälle dieser Form melden und energisch eindämmen . Es besteht auch die unwahrscheinliche, aber reale Möglichkeit, dass verzögert auftretende Fälle von vCJK bei Menschen mit einer anderen genetischen Ausstattung als den ursprünglichen Betroffenen auftreten oder dass andere, unerwartete Quellen für vCJK entdeckt werden. So berichteten beispielsweise Ärzte in New York im Jahr 2018 über einen möglichen Fall von vCJK, der durch Eichhörnchenfleisch verursacht worden sein könnte (Prionenexperten außerhalb der Forschung äußerten sich jedoch skeptisch zu diesem Zusammenhang). Auch andere seltene Übertragungswege von Prionen sind bekannt, wie etwa Nadelstichverletzungen im Labor.
Prionen stellen auch bei anderen Tieren weiterhin eine erhebliche Gefahr für die öffentliche Gesundheit dar. Bei Hirschen, Elchen und Wapitis können sie die Chronische Auszehrungskrankheit (CWD) verursachen, die erstmals in den 1960er-Jahren entdeckt wurde. Obwohl die Gesamtprävalenz von CWD in den USA noch gering zu sein scheint, kann sie bei Zuchthirschen zu großen Ausbrüchen führen . Es gibt Hinweise darauf, dass sich die Krankheit weiter ausbreiten und neue Gebiete des Landes erreichen wird (im Gegensatz zu BSE und CJD scheinen sich CWD-Prionen leichter zwischen Hirschen zu verbreiten). Bislang gibt es keine gesicherten Beweise dafür, dass CWD Menschen infizieren und krank machen kann – zumindest vorerst.
