मैं कौन होगा?

क्या मैं हमेशा मैं होता? अगर मुझे जेनेटिक टाइम बम के बारे में पता होता, जिसने मुझे बनाया है, तो क्या इससे मैं बदल गया होता जो मैं बन गया? मुझे लगता है कि यह विवाद प्रकृति बनाम पोषण के प्रश्न का हिस्सा है। हमारे अनुभव हमारे द्वारा लिए गए निर्णयों को कितना प्रभावित करते हैं और हम कौन बनते हैं? अगर मुझे वापस पता होता तो मैं अब क्या जानता, क्या मैं चीजों को अलग तरीके से करता?

इन विचारों को एक साथ एक्सप्लोर करने के लिए, मुझे लगता है कि थोड़े संदर्भ की आवश्यकता है। जब मैं 4 साल की थी तब मेरे माता-पिता का तलाक हो गया और कुछ साल बाद मेरे बड़े भाई को एक दुर्लभ आनुवंशिक तंत्रिका संबंधी विकार का पता चला। उनका निदान फ्रेड्रेइच के एटैक्सिया (एफए) नामक एक स्थिति थी, जो एक अपक्षयी विकार है जिसके लिए वर्तमान में कोई इलाज या इलाज नहीं है। यह मस्तिष्क में सेरिबैलम को नुकसान पहुंचाता है, मांसपेशियों की बर्बादी का कारण बनता है और सबसे स्पष्ट लक्षण बिगड़ते संतुलन और समन्वय हैं। आम तौर पर लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं, एफए वाले अधिकांश लोग अपने देर से किशोरों से शुरुआती बीसवीं तक व्हीलचेयर पर भरोसा करते हैं (हालांकि यह भिन्न हो सकता है) और जीवन प्रत्याशा प्रभावित होती है (पहले शुरुआत का मतलब कम जीवन प्रत्याशा होता है)। कोई लक्षण नहीं होने के कारण, हम सभी का मानना ​​था कि मैं "सामान्य" बच्चा था, लेकिन हम तब नहीं जानते थे जो अब हम जानते हैं।

मुझे हमेशा ऐसा लगता था कि मैं परिवार की काली भेड़ हूं। मेरे भाई को स्थानीय परिषद के साथ एक सम्मानजनक नौकरी मिली और एफए होने के बावजूद, उन्होंने स्वास्थ्य के आधार पर 33 वर्ष की आयु में प्रारंभिक सेवानिवृत्ति लेने तक पूरे समय काम किया। मेरी सौतेली बहन पंद्रह साल की उम्र में अपने पति से मिली, उसे एक ट्रैवल एजेंसी में एक स्थिर नौकरी मिली, उन्होंने एक साथ एक घर खरीदा, शादी की और दो आय वाले घर में आर्थिक रूप से स्थिर होने के बाद उनके दो बच्चे हुए। इसके विपरीत और अपने अच्छे स्वास्थ्य के बावजूद, मैं अस्थिर बार नौकरियों के इर्द-गिर्द घूमती रही, जब तक कि मैं दो लड़कों की अविवाहित मां नहीं बन गई, जो कि मेरे बहुत छोटे थे और गलत आदमी के साथ थीं। तेईस साल की उम्र में मैं अकेला माता-पिता बन गया था, एक साल का, ढाई साल का, लाभ का दावा करने वाला और कौंसिल की संपत्ति पर रहने वाला। मेरा मानसिक स्वास्थ्य खराब हो रहा था और मुझे विश्वास था कि मेरा परिवार मुझे असफल मानता है।

मैं अभी अपने बचपन और शुरुआती वयस्क जीवन के बारे में गहराई से जानकारी नहीं देने जा रहा हूं, लेकिन मैं कहूंगा कि ऐसे कई अन्य कारक थे, जिनमें से प्रत्येक ने अपनी भूमिका निभाई, मेरे जीवन को उस पथ पर धकेल दिया, जिस पर मैंने खुद को पाया था। बिंदु। मेरे पास बहुत कम योग्यताएं थीं (जो एक ऐसा विषय है जिसके बारे में मैं पूरी किताब अपने दम पर लिख सकता हूं) और वस्तुतः बिना किसी समर्थन के, मैं एक पशु चित्र कलाकार के रूप में अपना खुद का व्यवसाय बनाने में कामयाब रहा। मैंने पैसे के मामले में बहुत कुछ नहीं कमाया, लेकिन मैंने लाभ कमाया और मेरे आत्मसम्मान और आत्म-मूल्य की भावना पर प्रभाव अमूल्य था। मैंने फिर से डेटिंग शुरू कर दी और विश्वविद्यालय के अपने अंतिम कुछ वर्षों के दौरान अपने साथी का समर्थन करना समाप्त कर दिया। तब हमारे साथ दो और लड़के थे और उनकी स्थिर और बहुत अधिक आय के कारण, मैंने अपना व्यवसाय छोड़ दिया ताकि मैं घर पर पूर्ण रूप से रह सकूं।

जब मैं लगभग तैंतीस वर्ष का था (इस समय बच्चे लगभग बारह, ग्यारह, तीन और एक वर्ष के रहे होंगे) मुझे अपने दाहिने पैर में कुछ अजीब लक्षण दिखाई देने लगे। उस समय मैं इसका वर्णन करने का एकमात्र तरीका यह था कि जब मैं चल रहा था, तो उस पैर को हिलाने में बहुत अधिक प्रयास करना पड़ा, ऐसा लगा जैसे मैं उसे पानी से खींच रहा हूं। मेरा जीपी देखने जाना एनएचएस के माध्यम से एक यात्रा में पहला कदम था जिसमें निदान तक पहुंचने में कई साल लग गए। एक बार न्यूरोलॉजी की देखरेख में, एफए को "नियमित" करने के लिए एक साधारण रक्त परीक्षण किया गया था, विशुद्ध रूप से क्योंकि मेरे भाई की स्थिति है। न्यूरोलॉजिस्ट काफी निश्चित था कि मेरे लक्षणों का कारण नहीं था, उन्होंने इसे "बॉक्स टिकिंग" अभ्यास माना। यही वह समय था जब हमें पता चला कि देर से शुरू होने वाले फ्रेडरिक का एटैक्सिया मौजूद है, क्योंकि मेरे पास यही है।

एक उबाऊ वैज्ञानिक विवरण में जाने के बिना, एक व्यक्ति को एफए होने के लिए एक विशेष जीन की दोनों प्रतियां प्रभावित होनी चाहिए। जिन लोगों की एक प्रभावित प्रति और एक भारी प्रति है उन्हें वाहक के रूप में वर्णित किया गया है। उनके पास खुद की स्थिति नहीं होगी, लेकिन क्या उनके पास किसी अन्य व्यक्ति के साथ बच्चे हैं जो उस विशेष जीन की एक प्रभावित प्रति भी रखते हैं, चार मौकों में से एक है कि उनके बच्चे को दोनों प्रभावित प्रतियों का उत्तराधिकारी होगा और स्थिति विकसित होगी। चार में से एक मौका यह भी है कि एक बच्चे को दोनों अप्रभावित प्रतियाँ प्राप्त होंगी और दो चार मौकों पर बच्चे में एक प्रभावित जीन होगा, इसलिए वे एक वाहक होंगे लेकिन एफए विकसित नहीं करेंगे। मेरे निदान का मतलब न केवल यह है कि मेरे सामने यह बिगड़ता हुआ भविष्य है, जहां मेरी चलने, चित्र बनाने, लिखने, यहां तक ​​कि बात करने की क्षमता धीरे-धीरे मुझसे चुरा ली जाएगी, लेकिन मुझे यह चुभने वाला अहसास हुआ कि मैं दुनिया में चार और लोगों को लाया हूं, जिनमें से सभी को एफए के वाहक होने की गारंटी है। क्योंकि मेरी दोनों प्रतियाँ प्रभावित हैं, मेरे सभी बच्चों में मुझसे एक प्रभावित जीन और उनके पिता से एक स्वस्थ प्रति होगी।

हैरानी की बात है कि शुरुआती झटकों के बाद, मुझे मारने वाली पहली भावना राहत थी। "स्वस्थ" भाई-बहन होने के नाते, मैं वर्षों से इतना अपराधबोध कर रहा था, सोच रहा था कि उसने जीवन की आनुवंशिक लॉटरी क्यों खो दी, जबकि मैं ठीक लग रहा था और वह अपराधबोध रातों-रात गायब हो गया। इतने सारे कम स्पष्ट लक्षणों के लिए मैंने खुद को धमकाया था, मेरी भद्दापन मैं लापरवाही के लिए गलत था, मेरी थकान मैंने सोचा था कि आलस्य था, और अचानक मैं खुद के प्रति दयालु होने में सक्षम था। बहुत से लोगों ने मुझे बताया है कि उन्हें यह सुनकर कितना दुख हुआ कि मुझे भी एफए है, लेकिन सच तो यह है कि मुझे नहीं है। यह हमेशा मेरा एक हिस्सा रहा है कि मुझे यह पता था या नहीं, और अगर उस जीन की कोई भी प्रति अलग थी, तो मैं वह नहीं होता जो मैं हूं और स्पष्ट रूप से, मुझे एफए के साथ होने का विकल्प दिया गया है, या किसी और के बिना यह, मैं हर बार मुझे बनना चुनूंगा। लेकिन मेरे बच्चों का क्या? अगर मुझे पता होता कि वे इसे अपने साथ ले जाएंगे तो क्या मैं अभी भी उनके पास होता? ईमानदारी से, मुझे नहीं पता। मुझे नहीं लगता कि जानना संभव है। अगर मुझे पहले से पता होता कि मेरी यह स्थिति है, किसी का ध्यान नहीं गया, बस अपने तीसवें दशक में दिखने का इंतजार कर रहा था, तो शायद वह भी बदल गया होता जो मैं बड़ा हुआ? मुझे एक बात पता है, मुझे खुशी है कि मेरे चार लड़के हैं और मुझे एक भी बात का पछतावा नहीं है। मुझे पता है कि जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं और अपने खुद के बच्चे पैदा करने के बारे में सोचते हैं, उन्हें निर्णय लेने होंगे। वे उन भ्रूणों का चयन करने में सक्षम हो सकते हैं जिनमें उस जीन की प्रभावित प्रतिलिपि नहीं है और एफए की अनुवांशिक विरासत उनके साथ समाप्त हो सकती है? बस अपने तीसवें दशक में दिखने का इंतज़ार कर रहा था, शायद वह भी बदल गया होगा जो मैं बड़ा हुआ हूँ? मुझे एक बात पता है, मुझे खुशी है कि मेरे चार लड़के हैं और मुझे एक भी बात का पछतावा नहीं है। मुझे पता है कि जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं और अपने खुद के बच्चे पैदा करने के बारे में सोचते हैं, उन्हें निर्णय लेने होंगे। वे उन भ्रूणों का चयन करने में सक्षम हो सकते हैं जिनमें उस जीन की प्रभावित प्रतिलिपि नहीं है और एफए की अनुवांशिक विरासत उनके साथ समाप्त हो सकती है? बस अपने तीसवें दशक में दिखने का इंतज़ार कर रहा था, शायद वह भी बदल गया होगा जो मैं बड़ा हुआ हूँ? मुझे एक बात पता है, मुझे खुशी है कि मेरे चार लड़के हैं और मुझे एक भी बात का पछतावा नहीं है। मुझे पता है कि जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं और अपने खुद के बच्चे पैदा करने के बारे में सोचते हैं, उन्हें निर्णय लेने होंगे। वे उन भ्रूणों का चयन करने में सक्षम हो सकते हैं जिनमें उस जीन की प्रभावित प्रतिलिपि नहीं है और एफए की अनुवांशिक विरासत उनके साथ समाप्त हो सकती है?

तो, अगर मुझे पता होता तो मैं कौन होता? उस प्रश्न का वास्तव में उत्तर नहीं दिया जा सकता है, लेकिन मैं एक बात जानता हूं, मैं कभी भी किसी और को नहीं चुनूंगा, लेकिन फ्रेड्रेइच का एटैक्सिया शामिल है।