O que aconteceu com a doença da vaca louca?

Uma das doenças mais assustadoras já descobertas foi a doença da vaca louca, uma enfermidade fatal transmitida por príons que surgiu em animais na década de 1980 e matou mais de 200 pessoas durante o auge do surto no final da década de 1990. Hoje em dia, pouco se ouve falar da doença da vaca louca, mas a ameaça ainda persiste. Eis o que aconteceu com esse germe assustador.

Em 1986, agricultores no Reino Unido começaram a relatar um comportamento estranho em algumas de suas vacas. Os bovinos afetados tinham dificuldade para andar e se levantar. Também começaram a agir de forma cada vez mais nervosa e, às vezes, violenta (daí o apelido de "loucas"). Algumas semanas ou meses após o surgimento desses sintomas, as vacas morriam. Autópsias subsequentes revelaram que seus cérebros continham um padrão distinto de destruição, caracterizado por minúsculos "buracos" que deixavam o cérebro com uma aparência esponjosa sob o microscópio. Logo, a doença recebeu um nome formal: encefalopatia espongiforme bovina, ou EEB. Muitos especialistas perceberam desde cedo a grande semelhança entre a EEB e uma doença fatal bem conhecida em ovelhas e cabras, chamada scrapie.

O número de cabeças de gado doentes e mortas continuou a aumentar no Reino Unido, e países como os EUA rapidamente proibiram a importação de carne britânica. O governo do Reino Unido também tomou medidas para conter a epidemia, abatendo milhões de cabeças de gado consideradas de risco, embora as autoridades negassem durante anos que a BSE representasse qualquer ameaça para as pessoas. Em 1995, no entanto, Stephen Churchill, um residente do Reino Unido de 19 anos, tornou-se o primeiro caso conhecido e, posteriormente, a primeira vítima fatal do que acabou por ser chamado de variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) — a doença da vaca louca humana.

O culpado por trás da BSE, da scrapie e da vCJD era diferente de qualquer agente causador de doenças já visto: uma proteína semelhante a um zumbi, ou príon. Os mamíferos carregam naturalmente uma forma inofensiva da proteína príon, embora até hoje não saibamos ao certo qual é a sua função. Mas as proteínas príon podem sofrer mutações e assumir uma forma deformada, convertendo príons normais em mais príons de si mesmas. Com o tempo, o acúmulo exponencial dessas proteínas defeituosas destrói o cérebro. Sintomas como fala arrastada, perda de coordenação e demência podem levar anos ou décadas para aparecer, mas, uma vez que surgem, a morte é inevitável.

Já conhecíamos algumas doenças priônicas, como a scrapie, há mais de um século, mesmo que os cientistas da época não tivessem descoberto que os príons as causavam. Normalmente, essas doenças surgem espontaneamente ou por meio de mutações hereditárias que tornam nossos príons propensos a se dobrarem incorretamente. Doenças como o kuru em humanos também nos ensinaram que os príons podem ser transmissíveis em certas circunstâncias, sendo o kuru notoriamente disseminado pelo canibalismo de familiares falecidos e seus cérebros entre o povo Fore da Papua-Nova Guiné. Mas o susto com a BSE (encefalopatia espongiforme bovina) estabeleceu que os príons de um animal às vezes podem desencadear doenças em outra espécie completamente diferente — embora não seja fácil, neste caso.

Os surtos iniciais de BSE se espalharam amplamente devido a práticas industriais especialmente comuns no Reino Unido. Graças aos altos custos da soja na região, muitos agricultores alimentavam suas vacas com ração mais barata, que podia conter restos cerebrais de outros animais, incluindo ovelhas e vacas possivelmente infectadas. As pessoas então se infectavam ao consumir carne contaminada com tecido cerebral e da medula espinhal de vacas com BSE. Essas cadeias de transmissão foram facilitadas pelo fato de os príons serem naturalmente resistentes à maioria dos métodos de descontaminação convencionais.

Mas, por uma ironia do destino, a soja e outros alimentos para animais eram bastante baratos em outros lugares, inclusive nos EUA, o que fez com que esse método nunca se popularizasse mundialmente. Em meados da década de 1990, o Reino Unido proibiu formalmente a prática, assim como quase todos os outros países fizeram posteriormente. O Reino Unido documentou cerca de 180.000 casos de EEB (Encefalopatia Espongiforme Bovina) nos primeiros anos da epidemia, mas nenhum outro país relatou surtos tão grandes (embora alguns cientistas argumentem que países como a França tiveram muito mais casos do que os relatados). E mesmo dentro do Reino Unido, o número anual de casos de EEB caiu drasticamente em pouco tempo.

Ainda assim, milhões de cabeças de gado infectadas com BSE podem ter entrado na cadeia alimentar antes que a epidemia fosse reconhecida e controlada. E muitos cientistas temiam a potencial bomba-relógio de novos casos de vCJD em humanos, que explodiria em poucos anos. Mas tivemos sorte. Até o momento, apenas cerca de 230 casos de vCJD foram relatados em uma dúzia de países, principalmente no Reino Unido, com o pico de novos casos anuais em 1999.

Pesquisas posteriores demonstrariam que o risco de contrairmos a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) por meio da carne contaminada é crucialmente influenciado pela nossa genética , com apenas uma pequena porcentagem de pessoas portadoras da versão específica do gene da proteína priônica que as torna especialmente vulneráveis. E, por mais assustadoras e universalmente fatais que sejam, as doenças priônicas de qualquer tipo em humanos continuam sendo muito raras.

Isso não quer dizer que os surtos de BSE e vCJD tenham sido insignificantes. O surgimento da BSE mudou para sempre as práticas da indústria da carne, quase certamente para melhor (outras medidas generalizadas incluíram a proibição do uso de tecido cerebral e da medula espinhal de bovinos para alimentar humanos). É também por isso que pessoas que estiveram no Reino Unido e em países vizinhos durante as décadas de 1980 e 1990 foram proibidas de doar sangue (vários casos de vCJD provavelmente foram causados ​​por transfusão de sangue), embora países como os EUA e o Canadá estejam começando a suspender essas proibições. E embora os príons tenham sido descobertos pouco antes da crise, a atenção da mídia e do público impulsionou muitos investimentos na busca por decifrar esses misteriosos agentes causadores de doenças.

Ainda estamos descobrindo novas informações sobre os príons, incluindo as possíveis origens dos surtos iniciais de BSE (talvez a causa sempre tenha sido as ovelhas ). E o conhecimento que adquirimos com o estudo deles ajudou os cientistas a entender melhor doenças neurodegenerativas como Alzheimer e Parkinson. Alguns cientistas, incluindo um dos ganhadores do Prêmio Nobel que descobriu os príons, chegam a argumentar que o Alzheimer e doenças semelhantes deveriam ser considerados um ramo próprio das doenças priônicas .

Embora a doença da vaca louca tenha sido derrotada, ela não desapareceu completamente. Assim como acontece com os humanos e a doença de Creutzfeldt-Jakob clássica, as vacas têm sua própria variante esporádica da BSE, que pode surgir repentinamente. Mesmo hoje, os países ainda precisam notificar e conter agressivamente os casos ocasionais dessa forma da doença. Existe também a possibilidade, embora remota, de que casos tardios de vCJD (variante da doença de Creutzfeldt-Jakob) eventualmente apareçam em pessoas com uma composição genética diferente da das vítimas originais, ou que outras fontes inesperadas de vCJD sejam descobertas. Em 2018, por exemplo, médicos em Nova York relataram um possível caso de vCJD causado por carne de esquilo (especialistas externos em príons, no entanto, se mostraram céticos quanto à ligação). E outras vias raras de transmissão de príons também existem, como acidentes com agulhas em laboratório.

Os príons continuam sendo uma importante ameaça à saúde pública também em outros animais. Em cervos, alces e veados, eles podem causar a doença debilitante crônica (DDC), descoberta na década de 1960. E embora a prevalência geral da DDC nos EUA ainda pareça baixa, ela pode causar grandes surtos em cervos criados em fazendas , e há evidências de que a doença continuará a se expandir e atingir novas áreas do país (ao contrário da BSE e da DCJ, os príons da DDC parecem se espalhar mais facilmente entre cervos). Até o momento, não há evidências sólidas de que a DDC possa infectar e adoecer humanos — pelo menos por enquanto.