プリオン病がシカの間で蔓延。人間へのリスクについてわかっていること

今年初め、科学者チームが挑発的な報告書を発表し、メディアの注目を集めた。彼らは、ハンターの間で、汚染された鹿肉を食べたことが原因である可能性が高い、まれではあるが致命的なプリオン病の症例が 2 件見つかったと主張した。これは 30 年以上前の狂牛病危機を思い起こさせる恐ろしい出来事だ。しかし、多くの外部の専門家はこれに同意しておらず、最近の研究では、少なくとも現時点では、そのようなことが起こる可能性すら否定されている。

この報告書は 、4月初旬にアメリカ神経学会の年次会議で、テキサス大学サンアントニオ校健康科学センターの研究者らによって発表された。

鹿を恐れる時間ですか?

彼らは、2022年にクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）で死亡した72歳の男性の症例に遭遇した。CJDは人間では最も一般的だが、依然として非常にまれなプリオン病である。報告書によると、この男性には同じ狩猟小屋にいた友人がいて、彼も最近CJDで亡くなった。そして、2人の男性は同じシカの群れの鹿肉を食べたと報告されている。その群れでは、以前に慢性消耗性疾患（CWD）の症例が検出されたことがある。

CJD、CWD、その他のプリオン病は、無害なプリオンタンパク質の誤った折り畳みによって発生します。悪性プリオンが正常なプリオンと接触すると、何らかの理由で別の誤った折り畳みのコピーに変化します。時間の経過とともに、このゾンビのような病的なプリオンの蓄積により、脳が内側から破壊されますが、認知症などの症状が現れるまでには数年から数十年かかることがあります。しかし、いったん症状が現れると、すぐに死に至ります。

哺乳類は一般にプリオン病にかかりやすい。プリオン病は散発的に起こる場合もあれば、遺伝子変異によって悪性プリオンの出現がほぼ避けられなくなる場合もある。しかし、プリオンは個体から個体へ（悪名高いプリオン病クールーは人食いによって広まった）、あるいは異なる動物種間でも伝染することがある。1980年代には、プリオンに感染した羊から感染した可能性のあるプリオンによって牛が牛海綿状脳症、つまり狂牛病を発症する可能性があることがわかった。数年後には、狂牛を食べることで人間がCJDの変異型に感染する可能性があることがわかった。

狂牛病の流行と、その結果生じたvCJD（変異型）の発生は、食品安全対策の改善により最終的に封じ込められ た。しかし、1960年代に初めて発見されたシカのCWDは、北米のシカの集団全体に病気が広まり、時間とともにさらに大きな問題となった。UT Health San Antonioの研究者らは、2人のハンターにも同様の一連の出来事が起こった可能性があると主張した。

「患者の病歴、および患者の社会集団内での同様の症例は、CWDが動物から人間に感染する新しい可能性を示唆している」と研究者らは記している。また、この可能性を調査するためにさらなる研究を行うよう求めた。

研究チームは、シカと人間の間にプリオンが関係している可能性は証明されていないと明言したが（当時のギズモードの報道 も同様）、他のメディアは言葉遣いにそれほど慎重ではなかった。例えば、英国のデイリーメール紙の見出しは、「2人のハンターが感染した鹿肉を食べた後に『ゾンビシカ病で死亡した初のアメリカ人』となる」だった。

「信じられないほど無責任」

タブロイド紙はさておき、外部の科学者や組織の多くは、入手できる情報が限られていることを考慮すると、研究者らの推測は行き過ぎだと依然として考えていた。

この報告に対して、自然保護団体テネシー野生動物連盟は「文書や証拠もなしに、散発的に発生するヒトのCJD症例をCWDに関連付けようとするのは、極めて無責任だ」と述べた。疾病管理予防センターはより寛大で、CDCの疫学者ライアン・マドックス氏は4月下旬にUSAトゥデイに対し、ヒトへのCWD感染の潜在的リスクを評価することが重要だが、CDCは症例を調査し、CWDとの関連を否定したと語った。

マドックス氏は、これらの症例の詳細の多くは、被害者の高齢化を含め、「CWD に起因しない典型的な散発性 CJD で通常見られるものと一致している」と述べた。対照的に、感染した牛肉によって引き起こされる vCJD 症例は、はるかに若い人に発生する傾向がある。

ギズモードは、この報告に関してケース・ウェスタン大学の国立プリオン病病理学監視センターの専門家に連絡を取ったが、彼らはシカのCWDを追跡することの重要性を強調しながらも、同様に懐疑的だった。

「NPDPSCは慢性消耗病が人間に感染する証拠を発見していないが、病気の拡大を考えると、継続的な監視は必要だ」とセンター長のブライアン・アップルビー氏はギズモードにメールで語った。

人間以外の霊長類を含む動物を対象としたいくつかの研究では、慢性消耗病プリオンが人間に感染して病気を引き起こす可能性があるという証拠が見つかっているが、他の 研究ではそうではない。この問題に関する新しい研究が先月、米国立アレルギー感染症研究所の研究者らが主導して発表されたが、これも安心できる内容だった。

何も見つかりません

NIAIDの研究者キャスリーン・ヘイ氏が率いる研究チームは、以前、ヒトCJDプリオンを確実に感染させることができる脳のオルガノイド（ヒトの臓器の小型版）を研究室で作製する方法を習得していた。これらのオルガノイドは、時間と動物の命を節約するだけでなく、プリオンがどのように病気を引き起こすかをより正確にモデル化し、プリオンを阻止できる薬の発見や試験にも役立つ可能性がある。

この新しい研究で、ヘイグ氏のチームは、対照比較として再びオルガノイドをCJDに容易に感染させた。また、他のオルガノイドを数種のシカやヘラジカから採取したCWDプリオンに1週間連続で浸し、最大6か月間観察した。

「簡単に言うと、何も見えなかった」と、NIAID神経感染免疫研究所プリオン細胞生物学ユニットの責任者であるヘイグ氏はギズモードに語った。

ヘイグ氏は、CWD が人間に感染する可能性を完全に否定しているわけではない。例えば、いつか種の壁を越える可能性のある CWD の株が出現する可能性は否定できないわけではない。ヘイグ氏のチームはこのテーマの研究を続けており、今後の研究の 1 つでは、CWD プリオンが人間の腸組織に感染するかどうかをテストする予定だ。これは、汚染された鹿肉を食べることで脳に感染する重要なステップとなる可能性が高い。しかし、現時点では、自分たちの研究と他の研究の両方から判断して、彼女はあまり心配していない。「現時点では、CWD が人間に感染するリスクは低いと考えています」と彼女は述べた。

最近の報告に関しては、ヘイグ氏はそれに対する自身の意見を遠慮なく述べている。

「個人的には、これは恐怖をあおるものだと思いました。現場の人々を不安にさせるようなことは何も提示されていないと思います」と彼女は語った。

Gizmodoは、4月の発表前と最近の両方で、CWD症例報告の著者数名に連絡を取ったが、直接の回答はなかった。UT Health San Antonioのパブリック＆メディアリレーションズ担当シニアディレクターのモニカ・テイラー氏は、私たちの最新の問い合わせに回答した。テイラー氏は、チームの症例報告は査読された研究ではなく、会議でのポスター発表であると正しく指摘した。

「そのプレゼンテーションからの結論は、現在までに感染が証明された事例はないということだ」とテイラー氏は付け加えた。

ですから、鹿肉好きの人は、すぐにその習慣を減らす必要はありません。ただ、きちんと調理するようにしてください。鹿肉からプリオンに感染することは決してないかもしれませんが、 狩猟肉 を含め、調理が不十分な肉には病気を引き起こす可能性のある細菌や寄生虫が付着している可能性があります。