Как работает ихтиоз

В возрасте 63 лет Мэри привыкла к пялиться и указывать пальцами, но не к боли и унижению, которые дает жизнь с твердой, сухой кожей, похожей на чешую рыбы. Ей отказали в обслуживании в ресторане и попросили покинуть общественный бассейн. Хуже всего то, что когда она была совсем юной девушкой, посещавшей окружную ярмарку в Ньютоне, штат Канзас, владелец карнавала предложил матери Мэри деньги - если бы он только мог взять Мэри с собой в дорогу как часть шоу уродов [источник: ПЕРВЫЙ ] .

У Мэри ламеллярный ихтиоз, один из 28 идентифицированных типов семейства кожных заболеваний, известных как ихтиоз. Как и большинство ихтиозных заболеваний, это заболевание относительно редко встречается у одного из 200 000 новорожденных [источник: ПЕРВЫЙ ]. Кожа становится толстой и сухой, затем темнеет и приобретает ромбовидный узор, как чешуя рыбы [источник: ПЕРВЫЙ ]. Фактически, название этой группы кожных заболеваний происходит от греческого слова, обозначающего рыбу: «ихтис» [источник: Skin Sight ].

Если не увлажнять кожу лосьонами, отпускаемыми по рецепту или без рецепта, ламеллярный ихтиоз вызовет трещины на коже и кровоточит. Поскольку кожа постоянно регенерируется - намного быстрее, чем у обычного человека, - но не удаляет омертвевшие клетки кожи, как это обычно бывает, происходит толстое нарастание кожи. Люди с этим заболеванием могут тратить несколько часов на чистку кожи каждую неделю. Несмотря на все это отшелушивание, они могут постоянно терять крупные чешуйки кожи, потому что она быстро восстанавливается. А поскольку поврежденная кожа может препятствовать способности тела потоотделения, пациенты часто подвергаются опасности перегрева [источник: ПЕРВЫЙ ].

Тем не менее, Мэри одна из счастливчиков. В наиболее тяжелых случаях шелушение, вызванное ихтиозом, может вызвать повреждение суставов, потерю слуха, ограничение движений и даже смерть. Ихтиоз также может уродовать, создавая трещины настолько глубокие, что они проникают в мышцы и стягивают кожу лица, так что веки поворачиваются наружу [источник: Project SOS ].

Ясно, что ихтиоз распространяется не только на кожу. Лекарства нет, и последствия отсутствия лечения симптомов этого состояния могут оказаться фатальными, особенно для младенцев, рожденных с ихтиозом арлекина. Мы объясним больше об этом самом серьезном типе на следующей странице.

В Соединенных Штатах ихтиоз поражает более 1 миллиона человек всех рас и обоих полов [источник: FIRST ]. В самой легкой форме - ксеродермии - ихтиоз - это просто сухая кожа, которую можно легко вылечить, увеличив суточную дозу воды и применив безрецептурные лосьоны. Но те, кто наследует более серьезные формы расстройства, наверняка испытают более серьезные симптомы.

Если хотя бы один из родителей страдает ихтиозом, существует 50-50 шансов, что эта доминирующая черта будет передана следующему поколению [источник: Skin Sight ]. Есть хорошие новости для людей с ихтиозом, которые когда-то беспокоились о передаче своей болезни через тесный контакт: это просто не заразно. Но вы все равно можете получить его как побочный эффект таких заболеваний, как СПИД или лимфома [источник: Медицинский колледж медицинского центра Херши ]. Однако это случается так редко, что распространенность приобретенного ихтиоза во всем мире остается неизвестной [источник: Schwartz ].

У большинства людей с наследственным ихтиозом диагностируется вульгарный ихтиоз [источник: клиника Мэйо ]. Иногда это состояние кожи можно увидеть при рождении, но часто оно становится очевидным в раннем или дошкольном возрасте. Какие признаки следует искать? Поскольку кожа не сбрасывается, она накапливается в виде толстых, сухих чешуек белого, серого или темно-коричневого цвета. Он также может вызывать глубокие трещины на подошвах или ладонях, из-за которых становится болезненно выполнять даже самые обычные действия [источник: клиника Мэйо ].

Другие, менее распространенные формы ихтиоза включают ламеллярный ихтиоз , как обсуждалось на предыдущей странице, и Х-сцепленный ихтиоз , который поражает только мужчин и вызывает появление коричневых чешуек на спине, руках и коленях [источник: клиника Майо ].

К счастью, ихтиоз арлекина - наиболее серьезная разновидность в этом семействе кожных заболеваний - встречается очень редко и встречается только у одного из каждых 300 000 рождений [источник: Долунай ]. Но это почти всегда фатально. Почти. В середине 1980-х, когда мать из Сан-Диего, Калифорния, родила ребенка с ихтиозом арлекина, никто не ожидал, что он выживет. У младенца, Райана Гонсалеса, были вывернуты веки; его нос, рот, уши, пальцы рук и ног были обезображены; и пластины бронеподобной кожи, покрывающие все его тело, были разделены глубокими широкими трещинами. Это означало, что его кожа, хотя местами была аномально толстой, не была защитным барьером от обезвоживания или инфекции [источник: 10News]. Для Гонсалеса - и других людей с ихтиозом - первая проблема в жизни с этим заболеванием - поддерживать кожу влажной. Какой относительно обычный рецептурный крем помог ему выжить? Расскажем на следующей странице.

Профилактика ихтиоза?

Если у вас ихтиоз, будьте уверены, что на самом деле нет никаких шагов, которые вы могли бы предпринять, чтобы избежать заболевания. Единственный верный способ предотвратить ихтиоз в будущих поколениях - это пройти этап генетического тестирования, в ходе которого исследуется ваша ДНК, чтобы определить, какой у вас конкретный тип ихтиоза, и выявить ваши шансы передать его своим собственным детям [источник: Бейл ].

Если кожа, пораженная ихтиозом, высохнет, это может быть смертельно опасным. Если образуются глубокие трещины и трещины, они позволяют влаге беспрепятственно выходить, а микробы свободно проникают внутрь. Поэтому люди с ихтиозом часто принимают несколько ванн в день, а затем наносят коктейль из лосьонов и кремов на все еще влажную кожу [источник: Mayo Clinic ]. Это помогает удерживать влагу и предотвращает высыхание.

Считается, что некоторые лечебные травы, такие как применение окопника или подорожника, помогают поврежденным клеткам кожи восстанавливаться [источник: altMD ]. Но врачи часто идут по рецепту, советуя пациентам использовать лосьоны, содержащие химические вещества, выделяющие кожу, такие как гликолевая кислота или молочная кислота, которые помогают коже избавляться от мертвых клеток [источники: The New York Times , Mayo Clinic ].

В случае с Гонсалесом он был одним из первых, кто использовал рецептурное лекарство от прыщей на основе витамина А для борьбы с симптомами ихтиоза. Лекарство работает, замедляя производство клеток кожи. Это сработало для Гонсалеса - подростком в 2004 году он выживал и тренировался в качестве триатлона, несмотря на тяжелые потери, нанесенные его телу. К сожалению, у препарата есть цена: выпадение волос, отек губ и глаз [источник: клиника Майо ].

Для людей с ихтиозом образование кожи - еще одна проблема, которая часто требует ручного «удаления накипи». Это означает использование люфы, пемзы или другого абразивного инструмента для удаления слоев утолщенной кожи.

Однако лучшим лечением может быть выявление корня проблемы. Изначально исследования ферментной терапии были многообещающими, особенно для пациентов с ламеллярным ихтиозом. Есть надежда на разработку кремов, обогащенных липосомами. Идея состоит в том, что при замене отсутствующих репаративных ферментов кожа начнет регенерировать и терять более типичным образом [источник: Traupe ].

Узнайте больше о распространенных и не очень распространенных кожных заболеваниях, перейдя по ссылкам на следующей странице.

Детективная работа в утробе матери: диагностика ихтиоза

Часто родители не осознают, что у их ребенка ихтиоз - сухая чешуйчатая кожа - до тех пор, пока он не разовьется в раннем детстве. Даже в этом случае иногда требуется биопсия кожи, чтобы точно определить, какой тип ихтиоза действует. В случае арлекин-ихтиоза, самого тяжелого типа, УЗИ матки матери может показать, чего ожидать при рождении. Ультразвук, особенно 3D-версии, может обнаружить выпученные глаза, аномальные конечности и открытый рот - все признаки ихтиоза арлекина [источник: Prendiville ].

Статьи по Теме