Compreendendo a 'síndrome da pessoa rígida': a condição rara que afeta Celine Dion

Em entrevistas comoventes esta semana, a cantora Celine Dion compartilhou insights sobre sua vida com o raro problema de saúde, Síndrome da Pessoa Rígida, ou SPS. Mas o que é exatamente o SPS e como é que pessoas como Dion lidam melhor com isso?

Como o nome indica, o SPS é predominantemente caracterizado por uma rigidez muscular recorrente e espasmos musculares incontroláveis, muitas vezes dolorosos, que podem levar a outros problemas, como dificuldade para caminhar, quedas e uma curvatura gradual da região lombar.

Uma condição em um milhão

A rigidez e outros sintomas da SPS geralmente pioram progressivamente com o tempo, mas os episódios podem ir e vir em surtos ou ser desencadeados por gatilhos específicos, como frio, estresse ou até mesmo toque. Existem diferentes formas de SPS, dependendo das partes do corpo afetadas (algumas, por exemplo, apresentam apenas rigidez ao longo dos membros) e da ocorrência de determinados sintomas adicionais. Pensa-se que a SPS afecta cerca de uma em cada milhão de pessoas, embora alguns casos possam ser mal diagnosticados como outras doenças neurológicas crónicas, como a esclerose múltipla ou a doença de Parkinson.

Ainda não sabemos muito sobre as causas exatas da SPS, mas parece ser uma doença autoimune (quando o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente suas próprias células e tecidos saudáveis). Os pesquisadores descobriram que os pacientes com SPS tendem a ter anticorpos contra uma enzima conhecida como descarboxilase do ácido glutâmico (GAD). O GAD é um ingrediente importante para a produção do neurotransmissor ácido gama-aminobutírico, ou GABA, pelo corpo.

GABA é frequentemente o sinal de parada do corpo, ajudando a retardar ou bloquear sinais nervosos específicos para manter o tráfego do cérebro fluindo suavemente. É teorizado que a interrupção da via GABA, instigada pela destruição do GAD, pode desequilibrar o tráfego, fazendo com que esses nervos se tornem hiperativos. Mas nem todas as pessoas com SPS possuem anticorpos anti-GAD e algumas possuem anticorpos para outras substâncias químicas no corpo, por isso existem questões persistentes sobre os mecanismos por trás da doença.

'Como se alguém estivesse te estrangulando'

Independentemente de como isso acontece exatamente, o SPS pode ser uma doença debilitante. Em sua mais recente entrevista à NBC, que foi ao ar na terça-feira, Celine Dion discutiu como isso mudou seu funcionamento em quase todos os níveis.

“É como se alguém estivesse estrangulando você. É como se alguém estivesse empurrando sua laringe/faringe”, disse Dion a Hota Kotb da NBC.

Dion anunciou pela primeira vez que havia sido diagnosticada com SPS em dezembro de 2022, após atrasos e cancelamentos posteriores de seus shows que começaram no ano anterior. Mas é provável que ela tenha começado a apresentar sinais de SPS já em 2008, que afeta predominantemente os músculos da parte superior do corpo da cantora.

À medida que seus sintomas pioraram e antes de seu diagnóstico, Dion teria recebido uma ladainha de medicamentos para controlar seus espasmos, incluindo o sedativo diazepam (mais conhecido como Valium). Suas tentativas de superar a doença e agir normalmente a levaram a tomar doses cada vez maiores de Valium, chegando a atingir 90 miligramas por dia, potencialmente fatais (para contextualizar, a dosagem máxima típica para espasmos é de 40 miligramas).

Dion Determinado

“Não entendi que poderia ter ido para a cama e parado de respirar. E você aprende – você aprende com seus erros”, disse Dion à People em outra entrevista divulgada na terça-feira. Mesmo essas dosagens pararam de funcionar e quando a pandemia de covid-19 começou em 2020, Dion decidiu abandonar o Valium, o que infelizmente levou a um agravamento dos seus sintomas no início.

A descoberta de seu SPS parece ter ajudado Dion a se ajustar melhor à sua situação. E embora ainda não haja cura para a doença, ela está determinada a tirar o máximo proveito dela. Atualmente, ela está sendo tratada com uma combinação de medicamentos, imunoterapia, reabilitação física e terapia vocal, de acordo com a People . E ela disse que planeja voltar aos palcos e cantar mais uma vez para seus fãs. Em sua entrevista para a NBC , ela pode ser ouvida usando sua voz distintamente poderosa.

“Vou voltar ao palco, mesmo que tenha que engatinhar. Mesmo que eu tenha que falar com as mãos. Eu irei”, ela disse a Kotb.