5 condiciones neurológicas raras

Uno de cada cinco estadounidenses, es decir, alrededor de 50 millones de nosotros, sufre daño neurológico [fuente: Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares ]. El daño neurológico es el daño que se produce en el sistema nervioso, incluido el cerebro , la médula espinal y los nervios, ya sea por lesión, infección o enfermedad. Este tipo de daño puede causar problemas en todo, desde moverse y hablar hasta tragar y respirar, así como cambios en la memoria, el estado de ánimo y la percepción sensorial.

Algunas de las enfermedades más comunes que afectan el sistema nervioso incluyen distrofia muscular (una enfermedad neurogenética), parálisis cerebral (un trastorno del desarrollo), enfermedad de Parkinson (una enfermedad degenerativa), accidente cerebrovascular (una enfermedad cerebrovascular), trastornos convulsivos, enfermedades metabólicas, infecciones enfermedades , traumatismos y tumores cerebrales [fuente: Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares ]. Pero, ¿qué sabes sobre los feocromocitomas? ¿O ataxia? Hay más de 600 tipos de trastornos neurológicos, pero estamos aquí para cubrir algunos que quizás no conozcas: cinco condiciones raras que causan daño a tu sistema nervioso.

1. Feocromocitoma
2. agnosia
3. Síndromes neurológicos paraneoplásicos
4. Enfermedad del listón
5. Ataxia

La presión arterial alta incontrolable es el sello distintivo del feocromocitoma, un tumor endocrino que crece en las glándulas suprarrenales, dos pequeñas glándulas productoras de hormonas que se asientan sobre los riñones.

El feocromocitoma estimula la liberación de un exceso de catecolaminas, hormonas como la dopamina, la adrenalina, la metanefrina y la noradrenalina que el cuerpo utiliza para controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar en la sangre y su respuesta al estrés . Cuando su cuerpo se siente estresado, inunda su torrente sanguíneo con catecolaminas (lucha o huida, ¿recuerda?). Cuando se trata de un tumor que desencadena la liberación de esas hormonas en lugar de la respuesta natural al estrés de su cuerpo, puede causar hipertensión crónica e incontrolable, dolores de cabeza, palpitaciones y sudoración excesiva. También puede causar ansiedad, nerviosismo, palidez, náuseas, pérdida de peso, dolor torácico o abdominal, fatiga y debilidad [fuente: Clínica Cleveland].

La mayoría de los feocromocitomas se encuentran en las glándulas suprarrenales, más del 90 por ciento, y hasta el 98 por ciento se encuentran dentro del abdomen [fuente: Blake ]. Cuando un feocromocitoma crece fuera de las glándulas suprarrenales, se denomina paraganglioma. Los paragangliomas a menudo crecen en la cabeza y el cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis [fuente: Pheo-Para Alliance ].

¿En tus genes?

Se estima que hasta el 24 por ciento de los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma tienen o tendrán un familiar con el mismo trastorno [fuente: Pheo-Para Alliance ].

La agnosia es una condición en la que no puede percibir correctamente los objetos.

Es el resultado del daño al cerebro , generalmente en el lóbulo occipital (que es donde el cerebro maneja el procesamiento visual) o los lóbulos parietales (donde el cerebro procesa la información sensorial periférica). Afecta la forma en que su cerebro puede identificar y percibir objetos a su alrededor.

La agnosia puede afectar cualquiera de los sentidos, aunque por lo general solo afecta a un solo sentido. Por ejemplo, es posible que una persona que sufre de agnosia auditiva no pueda identificar un estornudo en función de su sonido, pero no tendría problemas para identificar visualmente a una persona que está estornudando. Es posible que una persona que sufre de agnosia visual no pueda distinguir la cuchara en un juego de cubiertos, pero no tiene problemas con el sentido del gusto. Si sufres de agnosia gustativa, es posible que no puedas identificar tu plato culinario favorito. Y así. Este tipo de daño puede resultar de un tumor, lesión o degeneración, y puede ser causado por un derrame cerebral, demencia , lesiones cerebrales y otros problemas neurológicos y condiciones del desarrollo.

Si bien la mayoría de las personas se recuperarán de la agnosia en tres meses, la afección puede tardar hasta un año completo en resolverse.

Las dos categorías de agnosia visual

A veces, la agnosia visual se divide en dos categorías. Cuando una persona no puede identificar o diferenciar correctamente formas u objetos, se conoce como agnosia aperceptiva. Y cuando una persona no puede reconocer o nombrar un objeto a pesar de entender para qué es o para qué se usa, se clasifica como agnosia asociativa.

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP), también llamados trastornos neurológicos paraneoplásicos, ocurren cuando el sistema inmunitario del cuerpo tiene una respuesta anormal a una neoplasia , un tumor canceroso. Los glóbulos blancos del cuerpo (anticuerpos que el cuerpo usa para atacar esas células cancerosas) comienzan a atacar las células normales y sanas en el sistema nervioso mientras luchan contra el tumor. Este ataque accidental a las células nerviosas sanas a veces puede desencadenar un trastorno neurológico paraneoplásico: se estima que menos del 1 por ciento de los pacientes con cáncer son diagnosticados con SNP [fuente: Santacroce ].

Los síntomas de los trastornos neurológicos paraneoplásicos varían y, para simplificar las cosas, se dividen en ocho categorías, que incluyen: cutánea, endocrina, gastrointestinal, hematológica, miscelánea (no específica), neuromuscular, renal y reumatológica [fuente: Santacroce ]. Algunos de los síntomas más comunes incluyen dificultad para caminar y mantener el equilibrio, pérdida de coordinación muscular, debilidad muscular, pérdida de habilidades motoras finas, vértigo o mareos, problemas de visión, pérdida de memoria, demencia, entumecimiento u hormigueo en las extremidades, dificultad para tragar, dificultad para tragar habla y convulsiones [fuente: Clínica Mayo ].

Tipos de síndromes neurológicos paraneoplásicos

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos incluyen: síndrome miasténico de Lambert-Eaton, síndrome de persona rígida, encefalomielitis, miastenia grave, degeneración cerebelosa, encefalitis límbica y/o del tronco encefálico, neuromiotonía, opsoclono y neuropatía sensorial [fuente: GARD ].

La enfermedad de Batten es una condición genética rara que forma parte de un grupo de trastornos neurometabólicos degenerativos progresivos conocidos como lipofuscinosis ceroides neuronales (NCLS). Actualmente, no se puede prevenir y es fatal.

La enfermedad hace que los lipopigmentos, que son grasas y proteínas, se acumulen de manera anormal en los tejidos del cuerpo. La enfermedad a menudo comienza con problemas de visión o convulsiones, seguidas de una degeneración significativa de la coordinación motora y cambios en el comportamiento y la personalidad. Las convulsiones y la discapacidad visual empeoran a medida que avanza la enfermedad, y los pacientes a menudo son ciegos y tienen discapacidades mentales y físicas cuando pierden la batalla contra la enfermedad.

Hay algunos tipos de trastornos NCLS: cada tipo se basa en la edad en que aparecen los síntomas en lugar de los síntomas en sí mismos, que son similares en todos los grupos de edad. La enfermedad de Batten generalmente se reserva para describir la condición cuando ocurre en niños, dándose a conocer cuando el niño tiene entre 5 y 10 años. También existe una forma que afecta a los recién nacidos, que mueren al poco tiempo de nacer. Otras formas pueden desarrollarse durante la infancia y los primeros años de la niñez, emergiendo alrededor de los 6 meses a los 2 años, así como en la primera infancia, con síntomas que ocurren entre los 2 y los 4 años. El NCLS en adultos aparece antes de los 40 años y los síntomas suelen ser menos graves que cuando se desarrolla en los niños.

Por los números

La enfermedad de Batten se observa en un estimado de 2 a 4 de cada 100,000 nacimientos en Estados Unidos [fuente: BDSRA ].

La ataxia es causada por una enfermedad o lesión que daña la médula espinal o las células nerviosas del cerebelo, la parte del cerebro que se encarga de la coordinación muscular.

Las personas con la afección pierden la coordinación muscular durante los movimientos voluntarios. Caminar, por ejemplo, es un movimiento voluntario al igual que hablar, y ambos pueden verse afectados por la ataxia. Parpadear, por otro lado, es un movimiento involuntario y controlado por una parte diferente del cuerpo.

Las lesiones en la cabeza, como las de un accidente automovilístico, accidente cerebrovascular, ataque isquémico transitorio, esclerosis múltiple , parálisis cerebral, algunos tipos de cáncer , tumores y, a veces, virus como el virus de la varicela zoster (que es el virus que causa la varicela) pueden causar ataxia. A veces, los niveles tóxicos de alcohol, drogas y ciertos medicamentos, así como el envenenamiento por plomo o mercurio, pueden ser los culpables. La ataxia también puede presentarse en algunas familias, una condición genética en la que el cuerpo produce proteínas anormales que eventualmente causan la degeneración de las células nerviosas. A veces, sin embargo, la ataxia no parece tener una causa, conocida como ataxia degenerativa esporádica: se estima que alrededor de 150,000 estadounidenses viven con herencia o tipos esporádicos de ataxia [fuente: Fundación Nacional de Ataxia ].

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