La malattia da prioni si sta diffondendo nei cervi. Ecco cosa sappiamo sul rischio per gli esseri umani

All’inizio di quest’anno, un team di scienziati ha attirato un’ondata di attenzione da parte dei media con il loro rapporto provocatorio: affermavano di aver riscontrato due casi di una malattia da prioni rara ma fatale nei cacciatori che avrebbe potuto essere plausibilmente causata dal loro consumo di carne di cervo contaminata: un fenomeno spaventoso. ricordo della crisi della mucca pazza di oltre 30 anni fa. Ma molti esperti esterni non sono d’accordo, e recenti ricerche hanno messo in dubbio che una cosa del genere sia addirittura possibile, almeno per ora.

Il rapporto è stato presentato  dai ricercatori dell'Health Science Center dell'Università del Texas a San Antonio all'inizio di aprile, in occasione della conferenza annuale dell'American Academy of Neurology.

È ora di temere il cervo?

Si erano imbattuti nel caso di un uomo di 72 anni morto nel 2022 di malattia di Creutzfeldt-Jakob, o CJD, la malattia da prioni più comune ma ancora molto rara negli esseri umani. Secondo il rapporto, l'uomo aveva un amico nello stesso capanno da caccia, anche lui recentemente morto di CJD. Entrambi gli uomini avrebbero mangiato carne di cervo della stessa popolazione di cervi, una popolazione in cui erano stati precedentemente rilevati casi di malattia da deperimento cronico (CWD).

La CJD, la CWD e altre malattie da prioni sono causate da una versione mal ripiegata della innocua proteina prionica. Quando un prione cattivo entra in contatto con il suo sé normale, in qualche modo lo costringe a trasformarsi in un'altra copia mal ripiegata. Nel corso del tempo, questo accumulo di prioni malati, simile a uno zombie, distrugge il cervello dall’interno, anche se possono volerci anni o decenni prima che si manifestino sintomi come la demenza. Ma una volta fatto, presto segue la morte.

I mammiferi in generale sono suscettibili alla malattia da prioni, che può verificarsi sporadicamente o essere causata da mutazioni genetiche che rendono quasi inevitabile la comparsa di questi prioni cattivi. Ma a volte, i prioni possono anche essere trasmessi da un individuo a un altro (notoriamente, la malattia da prioni kuru si diffondeva attraverso il cannibalismo), o anche tra due diverse specie di animali. Negli anni ’80, abbiamo appreso che le mucche potevano sviluppare l’encefalopatia spongiforme bovina, o malattia della mucca pazza, a causa dei prioni, che potrebbero essere stati contagiati da pecore infette da prioni. Alcuni anni dopo, abbiamo appreso che le persone potevano contrarre una variante della CJD mangiando mucche pazze.

L’epidemia della mucca pazza e le conseguenti epidemie di vCJD (la forma variante) sono state infine contenute grazie al miglioramento delle pratiche di sicurezza alimentare. Ma la CWD nei cervi, scoperta per la prima volta negli anni ’60, è diventata un problema sempre più grande nel tempo, poiché la malattia si è diffusa sempre più ampiamente tra le popolazioni di cervi del Nord America. E i ricercatori dell’UT Health San Antonio hanno sostenuto che una catena di eventi simile potrebbe essersi verificata con i loro due cacciatori.

"La storia del paziente, incluso un caso simile nel suo gruppo sociale, suggerisce una possibile nuova trasmissione della CWD da animale a uomo", hanno scritto. Hanno anche chiesto che siano effettuate ulteriori ricerche per indagare su questa possibilità.

Il team ha notato esplicitamente che questa potenziale connessione prionica tra cervi e esseri umani non era provata (così come la copertura di Gizmodo all'epoca), ma altri media non erano così cauti con le loro parole. Il titolo del Daily Mail britannico , ad esempio, era: "Due cacciatori 'diventano i primi americani a morire di malattia ZOMBIE DEER' dopo aver mangiato carne di cervo infetta".

"Incredibilmente irresponsabile"

Lasciando da parte i tabloid, molti scienziati e organizzazioni esterne pensano ancora che i ricercatori siano andati troppo oltre con le loro speculazioni, date le limitate informazioni disponibili.

In risposta al rapporto, il gruppo ambientalista Tennessee Wildlife Federation ha affermato che “tentare di collegare casi sporadici di CJD negli esseri umani alla CWD senza documentazione o prove è incredibilmente irresponsabile”. I Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie sono stati più generosi, con l’epidemiologo del CDC Ryan Maddox che ha detto a USA Today alla fine di aprile che era importante valutare il potenziale rischio di trasmissione della CWD agli esseri umani, ma anche che il CDC aveva esaminato i casi ed escluso un collegamento a CWD.

Molti dei dettagli in questi casi, inclusa l’età avanzata delle vittime, “erano tutti coerenti con ciò che normalmente vediamo nella CJD classica e sporadica non attribuita alla CWD”, ha detto Maddox. Al contrario, i casi di vCJD causati dalla carne bovina infetta tendono a verificarsi in persone molto più giovani.

Gizmodo ha contattato gli esperti del National Prion Disease Pathology Surveillance Center della Case Western University in merito al rapporto, che erano altrettanto scettici, anche se sottolineavano l'importanza di monitorare la CWD nei cervi.

“L’NPDPSC non ha trovato alcuna prova di trasmissione della malattia da deperimento cronico agli esseri umani; tuttavia, la sorveglianza continua è giustificata data la crescente diffusione della malattia", ha detto a Gizmodo in una e-mail Brian Appleby, direttore del centro.

Alcuni studi sugli animali, compresi i primati non umani, hanno trovato prove che i prioni della malattia da deperimento cronico potrebbero potenzialmente infettare e far ammalare gli esseri umani, ma altre ricerche non lo hanno fatto. Un nuovo studio proprio su questo argomento è stato pubblicato proprio il mese scorso, condotto da ricercatori dell’Istituto nazionale americano per le allergie e le malattie infettive, e anche questo è stato rassicurante.

Niente da trovare

Il team, guidato dalla ricercatrice Cathryn Haigh del NIAID, aveva già imparato come creare organoidi coltivati ​​in laboratorio (versioni miniaturizzate dei nostri organi) del nostro cervello che possono essere infettati in modo affidabile con i prioni della CJD umana. Questi organoidi, oltre a risparmiare tempo e vite animali, dovrebbero anche modellare in modo più accurato il modo in cui i prioni ci fanno ammalare e potrebbero persino aiutarci a scoprire o testare farmaci in grado di fermarli.

In questa nuova ricerca, il team di Haigh ha infettato ancora una volta facilmente i propri organoidi con la CJD, che è servita come confronto di controllo. Hanno anche immerso altri organoidi nei prioni CWD prelevati da diverse specie di cervi e alci per una settimana di fila e li hanno osservati per un massimo di sei mesi.

"In breve: non siamo riusciti a vedere nulla", ha detto a Gizmodo Haigh, capo dell'Unità di biologia delle cellule prioniche presso il Laboratorio di infezioni neurologiche e immunità del NIAID.

Haigh non esclude del tutto la possibilità di trasmissione della CWD agli esseri umani. Non è impossibile che emerga un ceppo di CWD che un giorno potrebbe oltrepassare la barriera della specie, per esempio. E il team di Haigh sta continuando a studiare l'argomento, con uno studio imminente destinato a verificare se i prioni CWD possono infettare il tessuto intestinale umano, probabilmente un passo cruciale verso l'infezione del cervello derivante dal consumo di carne di cervo contaminata. Ma in questo momento, a giudicare dalle loro ricerche e da altre, non è troppo preoccupata. “Pensiamo che, attualmente, il rischio di diffusione della CWD agli esseri umani sia basso”, ha affermato.

Per quanto riguarda il recente rapporto, Haigh non usa mezzi termini riguardo alla sua opinione al riguardo.

“Personalmente, ho pensato che fosse allarmismo. Non penso che abbiano presentato nulla che possa preoccupare le persone sul campo", ha detto.

Gizmodo ha contattato molti degli autori del rapporto sul caso CWD, sia prima della sua pubblicazione in aprile che recentemente, che non hanno risposto direttamente. Monica Taylor, direttrice senior delle relazioni pubbliche e con i media presso UT Health San Antonio, ha risposto alla nostra ultima domanda. Taylor ha notato, correttamente, che il caso clinico del team non era uno studio sottoposto a revisione paritaria, ma una presentazione di un poster a una conferenza.

"La conclusione di quella presentazione è stata che fino ad oggi non rimangono casi comprovati di trasmissione", ha aggiunto Taylor.

Quindi sì, se sei un amante della carne di cervo, non c'è bisogno immediato di ridurre la tua abitudine. Assicurati solo di cucinarlo correttamente . Potresti non prendere mai i prioni dai cervi, ma qualsiasi tipo di carne poco cotta è suscettibile di contenere germi o parassiti che possono comunque farti ammalare, compresa la carne di selvaggina .