人間や動物の生物学を深く研究していない限り、総排出腔（klow・ei・kuhと発音）について聞いたことがないでしょう。爬虫類、両生類、鳥、サメなどの動物の標準である総排出腔は、複数の体のシステム（生殖器、腸、尿路）が集まる共通の部屋です。そこから、総排出腔には開口部が1つだけあります。したがって、胎盤哺乳類で一般的であるように、すべて独自の外部アクセスを備えた別個の肛門、生殖器官、および尿道を有する代わりに、それらのシステムは総排出腔に空になります。
総排出腔は効率的に聞こえますが、人間に発生した場合、大きな課題があります。すべての人間の胎児は総排出腔から始まりますが、通常の妊娠中には総排泄腔が分離し、非常に重要な尿道、肛門、生殖器官を形成します。残念ながら、これは約50,000人の女性の赤ちゃんの約1人で計画どおりに進まず、さまざまなレベルの総排泄腔の変形を残しています。男女の臓器は総排出腔を有する段階を通過しなければならないため、異常は両方で発生しますが、男性での発生は女性よりもはるかに少ないです。
なぜ人間は総排出腔を持っていないのですか？
総排出腔が人間で機能しない理由の1つは、膀胱があるのに対し、他の動物は膀胱がないためです。「動物の総排出腔では、尿管は直接総排出腔に排出されます」と、オハイオ州コロンバスの全国小児病院の小児結腸直腸および骨盤再建外科の責任者であるリチャード・ウッド博士は説明します。「膀胱がないので、共通の領域に尿のうっ滞がありません。」言い換えれば、典型的な膀胱は、尿を出す準備ができるまで尿を停滞させているので、そこに座っているだけです。
総排出腔が存在する場合、人間が持っているこの動かない尿の集まりは大きな問題です。「総排泄腔を患っている子供たちの問題は、ほとんどの場合、細菌が便から膀胱に侵入し、膀胱内で尿が静止していることです」とウッド氏は述べ、これが膀胱感染症の再発を引き起こすと述べています。「彼らはまた、一般的に尿を逆流させるので、尿管を腎臓に逆流させる可能性があり、それが腎臓感染症を引き起こします。」
これは、これらの子供たちにとって単なる小さな挫折以上のものです。ウッドによれば、患者の20〜50％は、腎臓への繰り返しの損傷のために腎臓の問題を抱えることになります。それらの多くは、腎臓移植を必要とすることになります。「そのため、非常に早い段階で、人生の最初の数日で、私たちはそれを修正し始めます」とウッドは言います。
ただし、総排泄腔の問題は便と尿の閉塞だけではありません。性交は再建なしでは不可能ですが、ほとんどの場合、適切な治療は患者が最終的に通常の性生活を送るのに役立ちます。
ウッドが言うように、患者を安定させるためには、人生の最初の数日間の手術が必要です。ループ人工肛門造設術は、便を腹部の開口部に向け直すために行われます。膀胱が尿を排出するのを助けるためにカテーテルも使用されます。膣も尿の蓄積に苦しむ可能性があり、したがって減圧が必要になる可能性があります。
再構築は次のステップですが、プロセスは変形の高さと共通チャネルの長さによって異なります。通常、これは生後6か月から1歳の間に始まります。共通のチャネルが1インチ（3センチメートル）を超える子供が関与する再構成は、チャネルが小さい子供よりも複雑です。ただし、目標は同じです。「最後に、尿道、膣、肛門が別々になっている場合」とウッド氏は言います。
適切な再建によって生活の質は劇的に改善されますが、総排泄腔の変形を伴う患者を治療することは実際には生涯にわたるプロセスです。「これらの子供たちの多くは彼らの機能の助けを必要とするでしょう」とウッドは言います、そして子供たちが失禁に集中する時であるとき、子供たちは特に4歳か5歳で助けを必要とします。「彼らは学校で清潔で乾燥していることを確認するために世話をしています。」特に月経が始まり、性的に活発になり始めると、成熟に近づくにつれて焦点が変わります。大人はしばしば出生力の問題についても助けを必要とします。
「彼らは最初から最後まで世話をします。これは、長期的には腎臓の問題が少なく、心理的な問題が少ないことを意味します」とウッドは言います。
一部の子供が総排出腔で生まれる理由は誰にもわかりません。ただし、Nationwide Children'sは、情報を収集するために、全米に15のサイトからなるコンソーシアムを設立しました。「遺伝学は、私たちが今後研究に集中する分野です」とウッドは説明します。この協力のおかげで、現在、全国で2,500人以上の患者が登録されており、医師はまた、成人患者が直面している課題を見つけるために生涯にわたって患者を追跡しています。「この研究を行うための鍵は、より大きな目標が子供たちを助けることであるということを理解することです」とウッドは言います。
今それは興味深いです
総排出腔に名前を付けた人は、ラテン語で「下水道」を意味するので、明らかにその多くを考えていませんでした。
初版：2021年1月13日
