5 Seltene neurologische Erkrankungen

Einer von fünf Amerikanern – das sind etwa 50 Millionen von uns – leidet an neurologischen Schäden [Quelle: National Institute of Neurological Disorders and Stroke ]. Neurologische Schäden sind Schäden am Nervensystem, einschließlich des Gehirns , des Rückenmarks und der Nerven, sei es durch Verletzungen, Infektionen oder Krankheiten. Diese Art von Schäden kann Probleme mit allem verursachen, von Bewegung und Sprechen bis hin zu Schlucken und Atmen, sowie Veränderungen des Gedächtnisses, der Stimmung und der Sinneswahrnehmung.

Einige der häufigeren Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen, sind Muskeldystrophie (eine neurogenetische Erkrankung), Zerebralparese (eine Entwicklungsstörung), Parkinson-Krankheit (eine degenerative Erkrankung), Schlaganfall (eine zerebrovaskuläre Erkrankung), konvulsive Erkrankungen, Stoffwechselerkrankungen, Infektionskrankheiten Krankheiten , Traumata und Hirntumoren [Quelle: National Institute of Neurological Disorders and Stroke ]. Aber was wissen Sie über Phäochromozytome? Oder Ataxie? Es gibt mehr als 600 Arten von neurologischen Störungen, aber wir sind hier, um einige zu behandeln, von denen Sie vielleicht nichts wissen: fünf seltene Erkrankungen, die Ihr Nervensystem schädigen.

1. Phäochromozytom
2. Agnosie
3. Paraneoplastische neurologische Syndrome
4. Batten-Krankheit
5. Ataxia

Unkontrollierbarer Bluthochdruck ist das Kennzeichen des Phäochromozytoms, eines endokrinen Tumors, der in Ihren Nebennieren wächst, zwei kleinen hormonproduzierenden Drüsen, die auf Ihren Nieren sitzen.

Das Phäochromozytom stimuliert die Freisetzung überschüssiger Katecholamine – Hormone wie Dopamin, Adrenalin, Metanephrin und Noradrenalin, die der Körper verwendet, um Ihre Herzfrequenz, Ihren Blutdruck, Ihren Blutzucker und seine Reaktion auf Stress zu steuern . Wenn sich Ihr Körper gestresst fühlt, überschwemmt er Ihren Blutkreislauf mit Katecholaminen (Kampf oder Flucht, erinnern Sie sich?). Wenn es sich um einen Tumor handelt, der die Freisetzung dieser Hormone anstelle der natürlichen Stressreaktion Ihres Körpers auslöst, kann dies zu chronischem, unkontrollierbarem Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Herzklopfen und übermäßigem Schwitzen führen. Es kann auch Angst, Nervosität, Blässe, Übelkeit, Gewichtsverlust, Brust- oder Bauchschmerzen, Müdigkeit und Schwäche verursachen [Quelle: Cleveland Clinic].

Die meisten Phäochromozytome befinden sich in den Nebennieren – mehr als 90 Prozent – ​​und bis zu 98 Prozent befinden sich im Unterleib [Quelle: Blake ]. Wenn ein Phäochromozytom außerhalb der Nebennieren wächst, spricht man von einem Paragangliom. Paragangliome wachsen oft in Kopf und Hals, Brust, Bauch oder Becken [Quelle: Pheo-Para Alliance ].

In Ihren Genen?

Es wird geschätzt, dass bis zu 24 Prozent der Patienten mit Phäochromozytom oder Paragangliom ein Familienmitglied mit derselben Störung haben oder haben werden [Quelle: Pheo-Para Alliance ].

Agnosie ist ein Zustand, bei dem Sie Objekte nicht richtig wahrnehmen können.

Es ist das Ergebnis einer Schädigung des Gehirns , normalerweise im Okzipitallappen (wo das Gehirn die visuelle Verarbeitung übernimmt) oder im Scheitellappen (wo das Gehirn periphere sensorische Informationen verarbeitet). Es beeinflusst, wie Ihr Gehirn Objekte um Sie herum identifizieren und wahrnehmen kann.

Agnosie kann jeden der Sinne betreffen, obwohl sie normalerweise nur einen einzigen Sinn betrifft. Beispielsweise ist eine Person, die an auditiver Agnosie leidet, möglicherweise nicht in der Lage, ein Niesen anhand seines Geräusches zu erkennen, hätte jedoch keine Probleme, eine Person, die niest, visuell zu identifizieren. Eine Person, die an visueller Agnosie leidet, ist möglicherweise nicht in der Lage, den Löffel in einem Besteckset zu unterscheiden, hat aber kein Problem mit dem Geschmackssinn. Wenn Sie an gustatorischer Agnosie leiden, können Sie Ihr kulinarisches Lieblingsgericht möglicherweise nicht identifizieren. Und so weiter. Diese Art von Schaden kann durch einen Tumor, eine Verletzung oder Degeneration entstehen und kann durch Schlaganfall, Demenz , Hirnläsionen und andere neurologische Probleme und Entwicklungszustände verursacht werden.

Während sich die meisten Menschen innerhalb von drei Monaten von einer Agnosie erholen, kann es bis zu einem ganzen Jahr dauern, bis der Zustand behoben ist.

Die zwei Kategorien der visuellen Agnosie

Manchmal wird die visuelle Agnosie in zwei Kategorien unterteilt. Wenn eine Person Formen oder Objekte nicht richtig identifizieren oder unterscheiden kann, wird dies als apperzeptive Agnosie bezeichnet. Und wenn eine Person ein Objekt nicht erkennen oder benennen kann, obwohl sie versteht, wofür das Objekt ist oder wofür es verwendet wird, wird es als assoziative Agnosie kategorisiert.

Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS), auch paraneoplastische neurologische Störungen genannt, treten auf, wenn das körpereigene Immunsystem eine abnormale Reaktion auf ein Neoplasma , einen Krebstumor, zeigt. Die weißen Blutkörperchen des Körpers – Antikörper, die der Körper verwendet, um diese Krebszellen anzugreifen – beginnen, normale, gesunde Zellen im Nervensystem anzugreifen, während sie den Tumor bekämpfen. Dieser versehentliche Angriff auf gesunde Nervenzellen kann manchmal eine paraneoplastische neurologische Störung auslösen – es wird geschätzt, dass bei weniger als 1 Prozent der Krebspatienten PNS diagnostiziert wird [Quelle: Santacroce ].

Die Symptome paraneoplastischer neurologischer Störungen variieren und werden zur Vereinfachung in acht Kategorien eingeteilt, darunter: kutane, endokrine, gastrointestinale, hämatoligische, sonstige (unspezifische), neuromuskuläre, renale und rheumatologische [Quelle: Santacroce ]. Zu den häufigeren Symptomen gehören Schwierigkeiten beim Gehen und Halten des Gleichgewichts, Verlust der Muskelkoordination, Muskelschwäche, Verlust der Feinmotorik, Schwindel oder Benommenheit, Sehstörungen, Gedächtnisverlust, Demenz, Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Extremitäten, Schluckbeschwerden, undeutlich Sprache und Krampfanfälle [Quelle: Mayo Clinic ].

Arten von paraneoplastischen neurologischen Syndromen

Zu den paraneoplastischen neurologischen Syndromen gehören: Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom, Stiff-Person-Syndrom, Enzephalomyelitis, Myasthenia gravis, Kleinhirndegeneration, limbische und/oder Hirnstamm-Enzephalitis, Neuromyotonie, Opsoklonus und sensorische Neuropathie [Quelle: GARD ].

Die Batten-Krankheit ist eine seltene genetische Erkrankung, die Teil einer Gruppe progressiver degenerativer neurometabolischer Störungen ist, die als neuronale Ceroid-Lipofuszinosen (NCLS) bekannt sind. Derzeit kann es nicht verhindert werden und es ist tödlich.

Die Krankheit führt zu einer abnormalen Ansammlung von Lipopigmenten, also Fetten und Proteinen, im Körpergewebe. Die Krankheit beginnt oft mit Sehstörungen oder Krampfanfällen, gefolgt von einer erheblichen Degeneration der motorischen Koordination und Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit. Krampfanfälle und Sehbehinderungen verschlimmern sich mit fortschreitender Krankheit, und die Betroffenen sind oft blind sowie geistig und körperlich beeinträchtigt, wenn sie den Kampf gegen die Krankheit verlieren.

Es gibt einige Arten von NCLS-Erkrankungen – jede Art basiert auf dem Auftreten der Alterssymptome und nicht auf den Symptomen selbst, die in allen Altersgruppen ähnlich sind. Die Batten-Krankheit ist normalerweise der Beschreibung des Zustands vorbehalten, wenn sie bei Kindern auftritt und sich zu dem Zeitpunkt bemerkbar macht, zu dem das Kind zwischen 5 und 10 Jahre alt ist. Es gibt auch eine Form, die Neugeborene betrifft, die kurz nach der Geburt sterben. Andere Formen können sich im Säuglings- und Kleinkindalter entwickeln, die mit etwa 6 Monaten bis 2 Jahren auftreten, sowie in der frühen Kindheit, wobei die Symptome im Alter zwischen 2 und 4 Jahren auftreten. NCLS bei Erwachsenen tritt vor dem 40. Lebensjahr auf und die Symptome sind normalerweise weniger schwerwiegend als wenn es sich bei Kindern entwickelt.

Durch die Zahlen

Die Batten-Krankheit tritt in Amerika bei schätzungsweise 2 bis 4 von 100.000 Geburten auf [Quelle: BDSRA ].

Ataxie wird durch eine Krankheit oder Verletzung verursacht, die Ihr Rückenmark oder Nervenzellen in Ihrem Kleinhirn schädigt, dem Teil des Gehirns , der für die Muskelkoordination zuständig ist.

Menschen mit dieser Erkrankung verlieren bei willkürlichen Bewegungen die Muskelkoordination. Gehen zum Beispiel ist ebenso wie das Sprechen eine freiwillige Bewegung, die beide durch Ataxie beeinträchtigt werden können. Das Blinzeln hingegen ist eine unwillkürliche Bewegung und wird von einem anderen Körperteil gesteuert.

Kopfverletzungen, wie z. B. durch einen Autounfall, Schlaganfall, transitorische ischämische Attacke, Multiple Sklerose , zerebale Lähmung, einige Krebsarten , Tumore und manchmal Viren wie das Varizella-Zoster-Virus (das ist das Virus, das Windpocken verursacht) können Ataxie verursachen. Manchmal können toxische Konzentrationen von Alkohol, Drogen und bestimmten Medikamenten sowie Blei- oder Quecksilbervergiftungen schuld sein. In einigen Familien kann auch Ataxie auftreten, eine genetische Erkrankung, bei der der Körper abnorme Proteine ​​​​produziert, die schließlich dazu führen, dass Nervenzellen degenerieren. Manchmal scheint Ataxie jedoch keine Ursache zu haben, die als sporadische degenerative Ataxie bekannt ist – es wird geschätzt, dass etwa 150.000 Amerikaner mit erblichen oder sporadischen Arten von Ataxie leben [Quelle: National Ataxia Foundation ].

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