Häufig gestellte Fragen zum Proteus-Syndrom

Sep 11 2012
Im Jahr 1998 vermutete ein Gremium von Ärzten der National Institutes of Health, dass Joseph Merricks Krankheit möglicherweise durch ein als Proteus-Syndrom bekanntes Leiden verursacht wurde. Finden Sie heraus, was es ist und was es verursacht.
Das letzte bekannte Bild von Joseph Merrick (um 1890), von dem angenommen wurde, dass er das Proteus-Syndrom hat.

Im Jahr 1998 vermutete ein Gremium von Ärzten der National Institutes of Health, dass Joseph Merricks Krankheit möglicherweise durch ein als Proteus-Syndrom bekanntes Leiden verursacht wurde. Finden Sie heraus, was es ist und was es verursacht:

F: Was sind die Anzeichen des Proteus-Syndroms (PS)?

A: Atypische Entwicklung von Knochen und Gewebe, die zu übermäßigem Wachstum und Vergrößerung von Händen, Füßen, Schädel und oft einer ganzen Körperseite führt. Andere Anzeichen sind mehrere gutartige Tumore und erhabene raue Haut.

F: Nach wem ist das Proteus-Syndrom benannt?

A: Der griechische Gott Proteus, der die Fähigkeit hatte, seinen Körper in verschiedene Formen zu verwandeln, um seinen Feinden zu entkommen.

F: Wie häufig ist das Proteus-Syndrom?

A: Es ist sehr selten, derzeit sind weltweit nur etwa 100-200 Personen betroffen.

F: Wie wird jemand mit Proteus-Syndrom heute medizinisch behandelt? Gibt es eine Heilung?

A: Derzeit ist kein Heilmittel bekannt. Heute würde ein multidisziplinäres Team die Symptome der Krankheit behandeln. Zu den beteiligten Pflegekräften gehören ein Hausarzt zur Koordinierung der Versorgung sowie ein Genetiker, ein Orthopäde, ein rekonstruktiver Chirurg, ein Radiologe, ein Dermatologe, ein Pathologe und ein Psychologe.

F: Wann wurde das Proteus-Syndrom erstmals entdeckt?

A: Fälle wurden in der medizinischen Literatur Mitte der 1850er Jahre beschrieben, aber sie wurden erstmals Ende der 1970er Jahre von Dr. Michael Cohen Jr. offiziell identifiziert.

F: Kann jemand mit Proteus-Syndrom es an seine Kinder weitergeben?

A: Das Proteus-Syndrom wird wahrscheinlich von mehreren verschiedenen Genen verursacht, wobei PTEN nur eines davon ist. PTEN-Keimbahnmutationen verursachen wahrscheinlich bis zu 20 Prozent der Fälle dieses Syndroms. Wenn bei einer Person mit Proteus-Syndrom eine Keimbahn-PTEN-Mutation festgestellt wird, besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass sie oder er die PTEN-Mutation weitergibt.