5 Condições Neurológicas Raras

Um em cada cinco americanos - cerca de 50 milhões de nós - sofre de danos neurológicos [fonte: Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame ]. O dano neurológico é o dano que ocorreu no sistema nervoso, incluindo o cérebro , a medula espinhal e os nervos, seja por lesão, infecção ou doença. Esse tipo de dano pode causar problemas em tudo, desde se mover e falar até engolir e respirar, além de alterações na memória, humor e percepção sensorial.

Algumas das doenças mais comuns que afetam o sistema nervoso incluem distrofia muscular (uma doença neurogenética), paralisia cerebral (um distúrbio do desenvolvimento), doença de Parkinson (uma doença degenerativa), acidente vascular cerebral (uma doença cerebrovascular), distúrbios convulsivos, doenças metabólicas, infecções doenças , trauma e tumores cerebrais [fonte: Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame ]. Mas o que você sabe sobre feocromocitomas? Ou ataxia? Existem mais de 600 tipos de distúrbios neurológicos, mas estamos aqui para cobrir alguns que você talvez não conheça: cinco condições raras que causam danos ao seu sistema nervoso.

1. Feocromocitoma
2. Agnosia
3. Síndromes Neurológicas Paraneoplásicas
4. Doença de Batten
5. Ataxia

A pressão alta incontrolável é a marca registrada do feocromocitoma, um tumor endócrino que cresce nas glândulas supra-renais, duas pequenas glândulas produtoras de hormônios que ficam no topo dos rins.

O feocromocitoma estimula a liberação de catecolaminas em excesso – hormônios incluindo dopamina, adrenalina, metanefrina e noradrenalina que o corpo usa para controlar sua frequência cardíaca, pressão arterial, açúcar no sangue e sua resposta ao estresse . Quando seu corpo se sente estressado, ele inunda sua corrente sanguínea com catecolaminas (luta ou fuga, lembra?). Quando é um tumor que desencadeia a liberação desses hormônios, em vez da resposta natural ao estresse do seu corpo, pode causar hipertensão crônica e incontrolável, dores de cabeça, palpitações cardíacas e sudorese excessiva. Também pode causar ansiedade, nervosismo, palidez, náusea, perda de peso, dor torácica ou abdominal, fadiga e fraqueza [fonte: Cleveland Clinic].

A maioria dos feocromocitomas está nas glândulas supra-renais – mais de 90% – e até 98% estão dentro do abdômen [fonte: Blake ]. Quando um feocromocitoma cresce fora das glândulas supra-renais, é chamado de paraganglioma. Os paragangliomas geralmente crescem na cabeça e pescoço, tórax, abdômen ou pelve [fonte: Pheo-Para Alliance ].

Em seus genes?

Estima-se que até 24% dos pacientes com feocromocitoma ou paraganglioma tenham ou terão um membro da família com o mesmo distúrbio [fonte: Pheo-Para Alliance ].

Agnosia é uma condição em que você é incapaz de perceber objetos corretamente.

É o resultado de danos ao cérebro , geralmente no lobo occipital (onde o cérebro lida com o processamento visual) ou nos lobos parietais (onde o cérebro processa informações sensoriais periféricas). Isso afeta como seu cérebro é capaz de identificar e perceber objetos ao seu redor.

Agnosia pode afetar qualquer um dos sentidos, embora geralmente afete apenas um único sentido. Por exemplo, uma pessoa que sofre de agnosia auditiva pode não ser capaz de identificar um espirro com base em seu som, mas não teria problemas para identificar visualmente uma pessoa que está espirrando. Uma pessoa que sofre de agnosia visual pode não ser capaz de distinguir a colher em um conjunto de talheres, mas não tem problemas com o paladar. Se você sofre de agnosia gustativa, talvez não consiga identificar seu prato culinário favorito. E assim por diante. Esse tipo de dano pode resultar de um tumor, lesão ou degeneração e pode ser causado por acidente vascular cerebral, demência , lesões cerebrais e outros problemas neurológicos e condições de desenvolvimento.

Embora a maioria das pessoas se recupere da agnosia em três meses, pode levar até um ano inteiro para que a condição seja resolvida.

As duas categorias de agnosia visual

Às vezes, a agnosia visual é dividida em duas categorias. Quando uma pessoa não consegue identificar ou diferenciar adequadamente formas ou objetos, é conhecido como agnosia aperceptiva. E quando uma pessoa não consegue reconhecer ou nomear um objeto apesar de entender para que o objeto é ou é usado, é categorizado como agnosia associativa.

As síndromes neurológicas paraneoplásicas (SNP), também chamadas de distúrbios neurológicos paraneoplásicos, acontecem quando o sistema imunológico do corpo tem uma resposta anormal a uma neoplasia , um tumor cancerígeno. Os glóbulos brancos do corpo – anticorpos que o corpo usa para atacar as células cancerosas – começam a atacar as células normais e saudáveis ​​do sistema nervoso enquanto combatem o tumor. Esse ataque acidental a células nervosas saudáveis ​​às vezes pode desencadear um distúrbio neurológico paraneoplásico - estima-se que menos de 1% dos pacientes com câncer são diagnosticados com SNP [fonte: Santacroce ].

Os sintomas dos distúrbios neurológicos paraneoplásicos variam e, para simplificar, são divididos em oito categorias, incluindo: cutâneos, endócrinos, gastrointestinais, hematológicos, diversos (inespecíficos), neuromusculares, renais e reumatológicos [fonte: Santacroce ]. Alguns dos sintomas mais comuns incluem dificuldade em andar e manter o equilíbrio, perda de coordenação muscular, fraqueza muscular, perda de habilidades motoras finas, vertigem ou tontura, problemas de visão, perda de memória, demência, dormência ou formigamento nas extremidades, dificuldade em engolir, fala e convulsões [fonte: Mayo Clinic ].

Tipos de Síndromes Neurológicas Paraneoplásicas

As síndromes neurológicas paraneoplásicas incluem: síndrome miastênica de Lambert-Eaton, síndrome da pessoa rígida, encefalomielite, miastenia gravis, degeneração cerebelar, encefalite límbica e/ou do tronco cerebral, neuromiotonia, opsoclonia e neuropatia sensorial [fonte: GARD ].

A doença de Batten é uma condição genética rara que faz parte de um grupo de distúrbios neurometabólicos degenerativos progressivos conhecidos como lipofuscinoses ceróides neuronais (NCLS). Atualmente, não pode ser prevenida e é fatal.

A doença faz com que os lipopigmentos, que são gorduras e proteínas, se acumulem anormalmente nos tecidos do corpo. A doença geralmente começa com problemas de visão ou convulsões, seguidos por uma degeneração significativa da coordenação motora e mudanças no comportamento e na personalidade. Convulsões e deficiência visual pioram à medida que a doença progride, e os pacientes geralmente ficam cegos, bem como mentalmente e fisicamente prejudicados no momento em que perdem a batalha contra a doença.

Existem alguns tipos de distúrbios NCLS - cada tipo é baseado na idade em que os sintomas aparecem, e não nos sintomas em si, que são semelhantes em todas as faixas etárias. A doença de Batten geralmente é reservada para descrever a condição quando ocorre em crianças, tornando-se conhecida quando a criança tem entre 5 e 10 anos de idade. Há também uma forma que afeta recém-nascidos, que morrem logo após o nascimento. Outras formas podem se desenvolver durante a infância e os primeiros anos da criança, surgindo em cerca de 6 meses a 2 anos, bem como na primeira infância, com sintomas ocorrendo entre 2 e 4 anos. quando se desenvolve em crianças.

Pelos Números

A doença de Batten é observada em cerca de 2 a 4 em cada 100.000 nascimentos nos Estados Unidos [fonte: BDSRA ].

A ataxia é causada por uma doença ou lesão que danifica a medula espinhal ou as células nervosas do cerebelo, a parte do cérebro que lida com a coordenação muscular.

Pessoas com a condição perdem a coordenação muscular durante os movimentos voluntários. Caminhar, por exemplo, é um movimento voluntário como se fala, ambos podem ser afetados pela ataxia. Piscar os olhos, por outro lado, é um movimento involuntário e controlado por uma parte diferente do corpo.

Lesões na cabeça, como acidentes de carro, acidente vascular cerebral, ataque isquêmico transitório, esclerose múltipla , paralisia cerebral, alguns tipos de câncer , tumores e, às vezes, vírus como o vírus da varicela zoster (que é o vírus que causa a catapora) podem causar ataxia. Às vezes, os níveis tóxicos de álcool, drogas e certos medicamentos, bem como envenenamento por chumbo ou mercúrio, podem ser os culpados. A ataxia também pode ocorrer em algumas famílias, uma condição genética em que o corpo produz proteínas anormais que eventualmente causam a degeneração das células nervosas. Às vezes, porém, a ataxia parece não ter uma causa, conhecida como ataxia degenerativa esporádica – estima-se que cerca de 150.000 americanos vivem com hereditariedade ou tipos esporádicos de ataxia [fonte: National Ataxia Foundation ].

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