Come funziona la lebbra

Crivellato di piaghe, forse dita mancanti, decisamente impuro. I lebbrosi provocano cose piuttosto orribili nella nostra immaginazione, non è vero? Questa è immaginazione e NON realtà. Eppure c'è uno stigma di vecchia data quando si tratta di questa malattia; pensa a quello che dici veramente quando chiami qualcuno lebbroso. Anche una volta si credeva che le vittime delle malattie fossero, in realtà, vittime del peccato (menzionato - attraverso una possibile traduzione dubbia - in Levitico 13:14 nell'Antico Testamento). Sebbene la lebbra abbia una storia di essere considerata altamente contagiosa (non lo è) e mortale, in realtà è totalmente curabile. E il rischio di trasmissione è così basso che non c'è motivo di isolare o ostracizzare le persone affette da lebbra.

La lebbra è con noi dal 1500 a.C. circa (quando viene menzionata per la prima volta nel papiro egiziano di Ebers, ma è anche menzionata in altri scritti antichi, inclusi scritti asiatici preistorici risalenti al 600 a.C.). Ma probabilmente affligge gli esseri umani da molto più tempo, almeno dalle antiche civiltà di Cina, Egitto e India. Nel 2009, gli antropologi hanno scoperto prove di lebbra in uno scheletro di 4.000 anni, che fa risalire l'infezione all'India preistorica, intorno al 2000 aC [fonte: Robbins ]. Gli scienziati teorizzano che l'infezione si sia diffusa con la crescita degli imperi e delle rotte commerciali e che probabilmente sia arrivata nelle Americhe durante l'esplorazione europea del Nuovo Mondo.

Nel 1866, dopo che la lebbra iniziò a infettare gli hawaiani, la penisola di Kalaupapa dell'isola di Molokai fu trasformata nella prima colonia di lebbra - che rimase fino al 1969 (circa un decennio dopo che le Hawaii diventarono uno stato degli Stati Uniti). Ottomila hawaiani furono mandati a vivere (e morire) lì, messi in quarantena nel tentativo di prevenire la diffusione della malattia. Oggi le uniche vittime di lebbra che vivono a Kalaupapa sono solo poche più di una dozzina o giù di lì; ci sono più turisti.

La medicina moderna ha ribattezzato la lebbra in morbo di Hansen (HD), dal nome di Gerhard Henrik Armauer Hansen, lo scienziato che ha scoperto la causa dell'infezione - un germe - nel 1873. Sebbene non sia stato debellato, non compaiono molti casi in questi giorni; infatti, nel 2012 erano solo 232.857, e quelli che compaiono sono normalmente contenuti in 16 paesi, principalmente ai tropici. Gli Stati Uniti non sono immuni dalla malattia, ma gli incidenti sono pochi. Ci sono stati solo 213 nuovi casi di lebbra segnalati negli Stati Uniti nel 2009 (la maggior parte si è verificata in California, Florida, Hawaii, Louisiana, Massachusetts, New York e Texas e la maggior parte si è verificata in persone immigrate di recente). In totale ci sono circa 6.500 persone che vivono con la lebbra negli Stati Uniti (compresi alcuni che vivono ancora a Molokai),e in genere tra 150 e 250 infezioni di nuova diagnosi ogni anno [fonti:Programma nazionale per la malattia di Hansen (lebbra) , Doerr ]. E lascia che questo allevi la tua mente: circa il 95% degli esseri umani è naturalmente immune all'infezione.

Una volta considerata una punizione da un'autorità superiore, ora comprendiamo che la lebbra è in realtà un'infezione batterica cronica acquisita causata da Mycobacterium leprae ( M. leprae). È contagioso - tra due umani, sì, ma è anche trasmesso da armadillo a umano. Poiché le lesioni cutanee sono visibili, sono la caratteristica distintiva della malattia, ma è il danno ai nervi periferici che è al centro.

Nessuno è sicuro al 100 percento di come si viene infettati da M. Laprae , ma è ampiamente accettato che tra gli esseri umani si trasmetta attraverso le piccole goccioline che vengono rilasciate con la tosse e lo starnuto: uno starnuto, ad esempio, può disperdere quelle goccioline alla stessa velocità. 10 miglia (16 chilometri) all'ora [fonte: Engber ]. Potrebbe non essere veloce per un'auto, ma è sicuramente un buon clip per qualcosa che vola da un tratto respiratorio.

M. Leprae è un organismo parassitario , il che significa che fa affidamento su quelle cellule ospiti per la sua sopravvivenza, ed è un po 'complicato una volta che entra nel tuo corpo. Questa classe di batteri prende di mira le cellule di Schwann - quelle sono le cellule nervose che il corpo usa per riparare il suo sistema nervoso periferico - e cambia il modo in cui funzionano. In primo luogo, l'organismo si nasconde in queste cellule, il che significa che il tuo sistema immunitario non le vede e il sistema immunitario non combatterà ciò che non sa che sia lì. Potrebbero essere necessari anni prima che la malattia compaia dopo che sei stato infettato, ma all'interno del tuo corpo le cellule infette rimangono sotto attacco. Quando l'infezione prende piede, le cellule iniziano a degradarsi e una volta che perdono la loro protezione M. Lepraeli sfrutta. Le cellule di Schwann infettate da bacilli vengono convertite in cellule che si comportano come cellule staminali, ed ecco cosa lo rende così mortale. Poiché le cellule staminali hanno la capacità di convertirsi in un altro tipo di cellula nel tuo corpo, immagina il potere che questo dà all'organismo. Se una cellula di Schwann infetta viene convertita in un micocita (una cellula muscolare), ad esempio, M. Leprae sta ora infettando il tessuto muscolare del corpo. E quando le fibre nervose sono colpite, iniziano a comparire i sintomi della malattia.

Le lesioni cutanee, che potrebbero essere piatte o sollevate, e potrebbero apparire da sole o in gruppo, sono il segno distintivo della lebbra. Nei casi più gravi, l'infezione può causare problemi respiratori che vanno dalla raucedine ai sintomi nasali (inclusa la perdita dell'olfatto, naso chiuso, sanguinamento e persino un naso collassato). Anche gli occhi sono a rischio di danni e la lebbra può causare arrossamento degli occhi, perdita di ciglia e sopracciglia, dolore, lagoptalmo (che è quello che viene chiamato quando non puoi chiudere le palpebre) e altri disturbi agli occhi, tutti portando alla cecità.

Inoltre, e in modo più significativo, M. leprae provoca danni ai nervi. Possono comparire ulcere trofiche (comunemente sulla zona plantare dei piedi) insieme alla relativa perdita di dolore e sensibilità cutanea. La compromissione motoria, così come la debolezza muscolare e la paralisi (inclusi problemi come deformità degli artigli delle mani, paralisi del nervo facciale) disabilitano anche i malati di lebbra.

Le infezioni da lebbra sono lente e, con una diagnosi precoce e un trattamento appropriato, la lebbra non è una condanna a morte.

Le lesioni cutanee e la perdita di sensibilità sono i primi segni rivelatori dell'infezione e di solito sono sufficienti per un professionista della salute per fare una diagnosi, ma test specifici lo determineranno con certezza. I due test principali sono le biopsie delle lesioni cutanee e il raschiamento della pelle. Tutte le infezioni da lebbra sono causate da M. Leprae , ma il modo in cui appare (la sua espressione) e quanto è grave varia da persona a persona.

Esistono due tipi di lebbra, paucibacillare e multibacilly. La lebbra paucibacillare (PB) si esprime con solo da una a cinque lesioni cutanee e le biopsie cutanee e nervose condotte durante la diagnosi risultano tutte negative per i bacilli di M. Laprae . Dall'altro lato dello spettro della lebbra c'è la lebbra multibacillare (MB), caratterizzata da più di cinque lesioni cutanee e un risultato positivo per i bacilli di M. Laprae nella pelle e nei nervi.

Per rendere le cose un po 'più complicate, la lebbra è anche classificata in base al suo livello di gravità; questa è chiamata classificazione Ridley-Jopling. Le classificazioni, elencate dalla minore alla più grave, includono: lebbra indeterminata, lebbra tubercoloide, lebbra tubercoloide borderline, lebbra mid-borderline, lebbra lepromatosa borderline e lebbra lepromatosa.

Tutte le forme di infezione sono curabili e lo sono state dagli anni '40. I primi trattamenti contro la lebbra furono le iniezioni di promin (un farmaco sulfonico, il che significa che è composto da composti organici di zolfo), scoperto efficace nel 1941. Negli anni '50, il dapsone (un antibatterico e anche un farmaco sulfonico) divenne la cura preferita , ed è ancora utilizzato oggi. Ma quando M. Laprae iniziò a sviluppare resistenza a questi farmaci, furono prese in considerazione altre terapie e negli anni '60 la clofazimina (un antimicobatterico) e la rifampicina (un antibiotico) furono introdotte come trattamenti per la lebbra.

Il trattamento più efficace, utilizzato con grande successo contro la lebbra dal 1981, in realtà non è solo una cosa, ma piuttosto una terapia multi-farmaco (MDT) che combina clofazimina, dapsone e rifampicina. Le infezioni paucibacillari richiedono una terapia di combinazione di sei mesi (dapsone e rifampicina) per eliminare l'infezione. Le infezioni da lebbra multibacillare, le più gravi, richiedono la terapia più forte: una combinazione di tutti e tre i farmaci assunti nel corso di un anno. Una lieve infezione con una sola lesione, può richiedere solo una singola dose di antibiotici che combina rifampicina, ofloxacina e minociclina [fonte: WHO ]. L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) fornisce questi trattamenti gratuitamente a tutti i malati di lebbra, e una volta che il trattamento è iniziato l'infezione non è più contagiosa.

Anche con il trattamento, possono esserci complicazioni a lungo termine dell'infezione, a seconda della durata dell'infezione prima dell'inizio del trattamento e della gravità complessiva della malattia. I pazienti possono avere disabilità permanenti inclusi danni ai nervi e perdita di sensibilità e dolore, in particolare alle braccia e alle gambe, nonché debolezza muscolare a lungo termine. A volte la lebbra causa deturpazione. Alle vittime non mancano le dita dei piedi perché sono cadute (lascia riposare la tua immaginazione), ma perché il corpo sta riassorbendo la cartilagine in quelle dita (e dita, mani e piedi e naso). Le complicazioni derivanti da danni ai nervi possono talvolta richiedere un intervento chirurgico per trattare gli effetti fisici che ne derivano la perdita sensoriale; ad esempio, se non riesci a sentire il tuo piede,potresti ferirlo frequentemente - questo a volte può anche portare alla perdita delle dita delle mani e dei piedi. Gli interventi chirurgici possono anche alleviare e riparare una mano con un artiglio e in alcuni casi potrebbe essere necessario amputare parti del corpo infette.

Nota dell'autore: come funziona la lebbra

Non ero davvero sorpreso che la lebbra esistesse davvero nel nostro mondo moderno (cosa posso dire, il bicchiere è mezzo vuoto per me), ma quello che mi ha sorpreso è stato il numero di casi che si verificano ogni anno. Non esiste ancora un vaccino contro la lebbra, tuttavia la vaccinazione contro il bacillo Calmette Guerin (BCG), che viene utilizzata per proteggerci dalla tubercolosi, può essere utile per prevenire l'infezione, a seconda dello studio che leggi. (Nessuno può sembrare d'accordo sulla quantità di protezione che può fornire, marginale o moderata.)

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