Dwóch myśliwych zmarło na rzadką chorobę prionową. Lekarze podejrzewają pierwszą w swoim rodzaju transmisję przez jelenie

Nowe badanie może wskazać pierwsze oznaki przerażającego scenariusza dotyczącego zdrowia publicznego: naukowcy odkryli dwa niedawne przypadki choroby prionowej – powszechnie śmiertelnej choroby spowodowanej przez nieuczciwe białka – która mogła być spowodowana zjedzeniem przez ofiary skażonego mięsa jelenia. Powiązanie to wciąż nie zostało potwierdzone, ale lekarze wzywają do przeprowadzenia dalszych badań w tej sprawie.

Raport opublikowano na początku tego miesiąca w czasopiśmie Neurology. Opisuje przypadek 72-letniego mężczyzny, który odwiedził lekarzy po tym, jak gdzieś w 2022 r. zaczął gwałtownie odczuwać dezorientację i agresję. Mimo że otrzymał leczenie z powodu objawów, w tym drgawek, jego stan szybko się pogorszył i zmarł zaledwie miesiąc później. później. Sekcja zwłok wykazała następnie, że rozwinęła się u niego sporadyczna postać choroby Creutzfeldta-Jakoba, najczęstszej choroby prionowej u ludzi. Co czyni tę sprawę najbardziej godną uwagi: mężczyzna miał w tym samym domku znajomego myśliwego, który niedawno zmarł na CJD i jadł dziczyznę z tej samej populacji jeleniowatych.

CJD i inne choroby prionowe są spowodowane zniekształconą formą białka prionowego, które naturalnie występuje w mózgu i innych miejscach (do dziś nie jesteśmy do końca pewni, co robią „normalne” priony). Zniekształcone priony mogą zmienić swoje normalne odpowiedniki w zbuntowanych, a z biegiem czasu wykładnicza akumulacja tych złych prionów niszczy mózg od środka. Chociaż ujawnienie się tych zniszczeń może zająć trochę czasu, nawet dziesięcioleci, nie ma lekarstwa na chorobę prionową, gdy pojawią się objawy.

U innych ssaków może rozwinąć się choroba prionowa. Co haniebne, w latach 80. i 90. XX w. wybuch jednej z takich chorób – gąbczastej encefalopatii bydła, czyli choroby szalonych krów – rozprzestrzenił się szeroko w gospodarstwach w Wielkiej Brytanii; kilka lat później naukowcy odkryli, że niewielki odsetek osób, które jadły skażone mięso krowie, zapadł w rezultacie na własną chorobę prionową, którą nazwano wariantem CJD.

Pod koniec lat 90. XX w. skutecznie ograniczono zagrożenie ze strony wściekłych krów i uważa się, że zaledwie kilkaset osób zachorowało w wyniku spożycia skażonego mięsa. Jednak ostatnio w USA i Kanadzie wśród jeleniowatych i pokrewnych zwierząt rozprzestrzenia się inna choroba prionowa, znana jako przewlekła choroba wyniszczająca (CWD). Autorzy najnowszego raportu podejrzewają, że historia może się teraz powtórzyć.

Większość przypadków CJD uważa się za sporadyczne i pojawiające się niespodziewanie bez wyraźnego powodu. Ale ofiarą w tym przypadku był myśliwy, który regularnie jadł dziczyznę, podobnie jak jego przyjaciel, który zmarł na CJD. Choroby prionowe u ludzi są niezwykle rzadkie, dlatego godny uwagi jest sam fakt, że te dwa przypadki wystąpiły tak blisko siebie.

„Wywiad pacjenta, w tym podobny przypadek w jego grupie społecznej, sugeruje możliwe nowe przeniesienie CWD ze zwierzęcia na człowieka” – napisali autorzy raportu.

Niektóre badania na zwierzętach, w tym na naczelnych innych niż ludzie, dostarczyły dowodów na to, że priony powodujące chroniczne wyniszczające choroby mogą potencjalnie infekować i powodować choroby u ludzi, podczas gdy inne badania doprowadziły do ​​przeciwnego wniosku. Zatem możliwość przenoszenia międzygatunkowego pozostaje prawdopodobna, choć nadal nieudowodniona. Podobnie jak w przypadku chorób bakteryjnych i wirusowych, istnieje wiele różnych szczepów prionów, które mogą powodować choroby u ludzi i zwierząt. Chociaż u mężczyzny zdiagnozowano specyficzny typ sporadycznej CJD, lekarze twierdzą, że potrzebne byłyby bardziej szczegółowe badania, aby potwierdzić, czy priony mężczyzny różnią się od prionów obserwowanych w przypadku CWD.

Istnieją inne pojedyncze doniesienia o występowaniu CJD u ludzi w związku ze spożyciem mięsa jelenia (a nawet wiewiórki ). Same te przypadki nie wystarczą, aby udowodnić, że jeleń może być wektorem choroby prionowej u ludzi, ale autorzy raportu twierdzą, że należy zrobić więcej, aby mieć pewność. „To skupisko podkreśla potrzebę dalszych badań nad potencjalnym ryzykiem spożywania jelenia zakażonego CWD i jego konsekwencjami dla zdrowia publicznego” – napisali.